急性混合细胞白血病1例报告
参见附件(552kb)。
[关键词] 急性混合细胞白血病；淋巴细胞；单核细胞
[中图分类号]R733.71 [文献标识码] B[文章编号] 1673-7210(2009)03(c)-105-01
急性混合细胞白血病系髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的具有独特生物学特征的一组急性白血病，是临床上较少见的急性白血病，占急性白血病的1.2%～1.5%，患者具有明显的贫血及发热症状，肝脾中等肿大，大多患者对治疗反应不佳预后较差[1]。最近笔者发现1例双表型，现报道如下：
1 临床资料
1.1 一般资料
患者，男，70岁，因乏力近半年，于2004年7月30日入院。体检：体温39℃，重度贫血貌，肝脾无肿大，胸骨无压痛，无皮疹，无皮下出血；血象：Hb 73 g/L，WBC 20.5×109/L，RBC 2.24×1012/L，PLT 101.0×109/L，血片中：幼稚细胞0.36。
1.2实验室检查
骨髓片：增生明显活跃，粒-红系重度受抑。淋巴细胞系比例占0.43，原、幼淋比例增高，胞体较小，形态较规则，核呈圆形或椭圆形，核染色质较粗，有均匀厚实感，核仁隐约可见，胞质量少，呈淡蓝色。单核细胞系比例占0.36，原幼单比例增高，胞体大，呈圆形、椭圆形，核呈圆形、椭圆形及不规则行，有凹陷、折叠、扭曲，核染色质纤细，核仁较大、清晰，胞质丰富染呈淡蓝色或灰色，部分胞质有少量粉红色尘样细小颗粒；全片未见巨核细胞。血小板少见：片中易见破坏细胞。血片：白细胞总数多，粒细胞比例减低。成熟红细胞大小不一，计数100个白细胞未见有核红细胞。淋巴细胞比例増高，原、幼淋比例占0.2。单核细胞比例増高，原、幼单比例占0.16，血小板少见，易见破坏细胞。组化染色：过氧化物酶染色(POX)单核细胞呈弱阳性或阴性；苏丹黑染色(SBB)单核细胞呈弱阳性或阴性；糖原染色(PAS)单核细胞呈细颗粒弥散状阳性，淋巴白细胞呈珠状阳性或颗粒状阳性；非特异性酯酶染色(NSE)病态细胞阳性；非特异性酯酶染色+氟化钠染色(NSE+FNa)单核细胞被氟化钠抑制，淋巴细胞不被氟化钠抑制(图1～6)[2]。免疫组化染色：其中CD13+、CD14+、CD33+、CD64+、MPO+表达的为单核细胞，CD10+、CD19+、CD22+、B细胞免疫球蛋白SmIg(-)[2]。骨髓活检：增生极度活跃，髓系前体细胞明显增生，其胞体较大，胞核圆形、椭圆形，折叠，扭曲，核染色质细致，核仁较清晰，胞质丰富。淋巴细胞胞体规则，核圆形或椭圆形，核染色质疏松，核仁清晰，胞质量少。片中可见幼红细胞及各阶段粒细胞，巨核细胞未见；基质明显水肿，骨髓纤维组织明显增生，灶性分布。综合分析以上结果，诊断为急性混合细胞白血病(双表型)[3]。
2 讨论
急性混合细胞白血病是一种少见的、无法确定其白血病生物学、形态学和基因特征的恶性血液病，其主要表现形式有白血病细胞髓系与淋巴系夹杂，或同一白血病细胞髓系与淋巴系特征共同表达，甚至是一种尚未定论的T、B淋巴细胞混合病变。因而自1987年Gale和Ben Bassat提出急性混合细胞白血病的诊断标准以来，对其命名和定义尚未统一。但近年来有了很大的改进，急性混合细胞白血病的诊断标准还在不断修订，随着免疫表型这一诊断性手段的应用，使急性混合细胞白血病的诊断标准进一步得到完善。目前本病依据白血病细胞来源及表达不同分为三种类型：①双表型，同时表达淋巴细胞和髓系细胞的特征，亦称嵌合体。②双系列，白血病细胞一部分表达髓系细胞的特征，另一部分表达淋巴细系特征，可同时发生，也可在6个月之内先后发生，这两部分白血病细胞均来自同一克隆，称镶嵌型，但这两部分白血病细胞分别起源于各自不同的克隆称双克隆型。③双系列转换型，指白血病细胞由一系列向另一系列转化，且多在6个月以上病程时发生。本病较为少见，尤以单核细胞和淋巴细胞两系累及(双表型)更为少见；该患者体征又不十分明显，仅依靠临床体征及骨髓象形态学和细胞化学难以确诊 ......
[关键词] 急性混合细胞白血病；淋巴细胞；单核细胞
[中图分类号]R733.71 [文献标识码] B[文章编号] 1673-7210(2009)03(c)-105-01
急性混合细胞白血病系髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的具有独特生物学特征的一组急性白血病，是临床上较少见的急性白血病，占急性白血病的1.2%～1.5%，患者具有明显的贫血及发热症状，肝脾中等肿大，大多患者对治疗反应不佳预后较差[1]。最近笔者发现1例双表型，现报道如下：
1 临床资料
1.1 一般资料
患者，男，70岁，因乏力近半年，于2004年7月30日入院。体检：体温39℃，重度贫血貌，肝脾无肿大，胸骨无压痛，无皮疹，无皮下出血；血象：Hb 73 g/L，WBC 20.5×109/L，RBC 2.24×1012/L，PLT 101.0×109/L，血片中：幼稚细胞0.36。
1.2实验室检查
骨髓片：增生明显活跃，粒-红系重度受抑。淋巴细胞系比例占0.43，原、幼淋比例增高，胞体较小，形态较规则，核呈圆形或椭圆形，核染色质较粗，有均匀厚实感，核仁隐约可见，胞质量少，呈淡蓝色。单核细胞系比例占0.36，原幼单比例增高，胞体大，呈圆形、椭圆形，核呈圆形、椭圆形及不规则行，有凹陷、折叠、扭曲，核染色质纤细，核仁较大、清晰，胞质丰富染呈淡蓝色或灰色，部分胞质有少量粉红色尘样细小颗粒；全片未见巨核细胞。血小板少见：片中易见破坏细胞。血片：白细胞总数多，粒细胞比例减低。成熟红细胞大小不一，计数100个白细胞未见有核红细胞。淋巴细胞比例増高，原、幼淋比例占0.2。单核细胞比例増高，原、幼单比例占0.16，血小板少见，易见破坏细胞。组化染色：过氧化物酶染色(POX)单核细胞呈弱阳性或阴性；苏丹黑染色(SBB)单核细胞呈弱阳性或阴性；糖原染色(PAS)单核细胞呈细颗粒弥散状阳性，淋巴白细胞呈珠状阳性或颗粒状阳性；非特异性酯酶染色(NSE)病态细胞阳性；非特异性酯酶染色+氟化钠染色(NSE+FNa)单核细胞被氟化钠抑制，淋巴细胞不被氟化钠抑制(图1～6)[2]。免疫组化染色：其中CD13+、CD14+、CD33+、CD64+、MPO+表达的为单核细胞，CD10+、CD19+、CD22+、B细胞免疫球蛋白SmIg(-)[2]。骨髓活检：增生极度活跃，髓系前体细胞明显增生，其胞体较大，胞核圆形、椭圆形，折叠，扭曲，核染色质细致，核仁较清晰，胞质丰富。淋巴细胞胞体规则，核圆形或椭圆形，核染色质疏松，核仁清晰，胞质量少。片中可见幼红细胞及各阶段粒细胞，巨核细胞未见；基质明显水肿，骨髓纤维组织明显增生，灶性分布。综合分析以上结果，诊断为急性混合细胞白血病(双表型)[3]。
2 讨论
急性混合细胞白血病是一种少见的、无法确定其白血病生物学、形态学和基因特征的恶性血液病，其主要表现形式有白血病细胞髓系与淋巴系夹杂，或同一白血病细胞髓系与淋巴系特征共同表达，甚至是一种尚未定论的T、B淋巴细胞混合病变。因而自1987年Gale和Ben Bassat提出急性混合细胞白血病的诊断标准以来，对其命名和定义尚未统一。但近年来有了很大的改进，急性混合细胞白血病的诊断标准还在不断修订，随着免疫表型这一诊断性手段的应用，使急性混合细胞白血病的诊断标准进一步得到完善。目前本病依据白血病细胞来源及表达不同分为三种类型：①双表型，同时表达淋巴细胞和髓系细胞的特征，亦称嵌合体。②双系列，白血病细胞一部分表达髓系细胞的特征，另一部分表达淋巴细系特征，可同时发生，也可在6个月之内先后发生，这两部分白血病细胞均来自同一克隆，称镶嵌型，但这两部分白血病细胞分别起源于各自不同的克隆称双克隆型。③双系列转换型，指白血病细胞由一系列向另一系列转化，且多在6个月以上病程时发生。本病较为少见，尤以单核细胞和淋巴细胞两系累及(双表型)更为少见；该患者体征又不十分明显，仅依靠临床体征及骨髓象形态学和细胞化学难以确诊 ......
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