阑尾管状类癌1例报道及文献复习
[摘要] 目的：报道1例管状类癌，并对管状类癌的特点作探讨。方法：对该例管状类癌做组织学观察、免疫组织化学分析，复习相关文献。结果：本例组织学表现为肿瘤细胞排列成不连续的管状和短索状结构。免疫组化CEA、NSE、CgA及IgA呈阳性，S-100、CK20及SYN均为阴性。结论：阑尾管状类癌极为罕见，体积小，组织形态上需与转移性腺癌鉴别，免疫表型上神经内分泌及上皮免疫标记均有表达，局部切除可治愈。
[关键词] 阑尾；神经内分泌肿瘤；管状类癌；免疫组化
[中图分类号]R735.36 [文献标识码] B[文章编号] 1673-7210(2009)03(c)-106-01
阑尾肿瘤少见，最常见的是类癌，而发现的多为典型类癌及杯状细胞癌两种亚型。管状类癌极为罕见，国内外罕见报道。笔者结合发现的阑尾管状类癌的病理表现，对阑尾管状类癌的特征免疫组化表型结合文献进行探讨。
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1 资料与方法
1.1 资料
患者,女，24岁，因右下腹痛来医院就诊，术前诊断为急性阑尾炎，行阑尾切除送病理检查。
1.2 方法
标本用10%的甲醛溶液固定，常规脱水，石蜡包埋4 μm厚切片，HE染色及SP法免疫组化染色。选用NSE、CgA、CK7、CEA、IgA、S-100、CK20、SYN单克隆抗体标记，试剂来自迈新公司。
2 结果
2.1 肉眼观察
阑尾一条，长7.8 cm，直径0.9 cm，切开腔内见少许脓样物，未见肿块。
2.2 镜检
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于阑尾尖部黏膜隐窝基底部发现直径为2 mm的肿瘤成分。瘤细胞轻度异型，核圆形或卵圆形，核仁不清，胞质少，嗜双色性，成短索状及小管状排列，侵及阑尾肌层。阑尾腔内见成团脓细胞，阑尾壁层见中性粒细胞浸润。
2.3 免疫表型
NSE、CgA、CK7、CEA及IgA阳性，S-100、CK20及SYN阴性。
3 讨论
WHO 2000年的阑尾内分泌肿瘤分类为：类癌、EC细胞5-羟色胺生成性类癌、L细胞胰高血糖素样肽和PP/PYY生成类癌、杯状细胞类癌、管状类癌、混合性类癌-腺癌[1]。其中管状类癌最为罕见，它的生物学行为被界定为交界性肿瘤，女性比男性多见。类癌发现的年龄为32～43岁；管状类癌发病年龄明显早，平均年龄为29岁。大多数阑尾类癌无临床症状，通常是在急性阑尾炎手术切除标本中被偶然发现。管状类癌与其他阑尾类癌一样，好发于阑尾尖部，大体常为管壁增厚，肿瘤直径常<3 mm，且界限不清，较典型的类癌和杯状细胞类癌体积小[1-2]。
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镜下肿瘤起源于隐窝基底部，管腔黏膜完整。瘤细胞异型性小，常特征性地排列成不连续的管状和短索状结构，有时可看到豆点状的细胞簇，但无实性巢状结构。有时管腔中可出现浓缩的黏液，甚至个别病例可见少量杯状细胞，但黏液染色显示肿瘤细胞大多阴性，有别于杯状细胞类癌。管状类癌银染色多呈双表达，报道75%的病例中散在的或成小团状的肿瘤细胞亲银反应阳性，89%的病例嗜银反应阳性[1,3]。
免疫表型上，肿瘤细胞表达CEA、CK等多种上皮标记。在不同分子量CK表达的研究中，有人发现同样具有腺样分化的杯状细胞类癌对CK20的表达较CK7占优势，对广谱神经内分泌标记NSE常呈阳性，嗜铬素可以呈弱阳性或阴性。SYN对神经内分泌肿瘤很有价值，但管状类癌为阴性。有报道肿瘤常表达胰高血糖素。由于管状类癌和L细胞类癌有一些相似的形态学及免疫组化特征，曾有学者认为它是一种以腺样分化为主的L细胞类癌，但WHO分类给管状类癌列为独立的亚型。该肿瘤与L细胞类癌不同，周围无S-100阳性的支持细胞，而常对生长抑素及IgA呈阳性反应。
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综合起来看，诊断阑尾管状类癌有价值的标准是：肿瘤起源于隐窝基底部，管腔黏膜完整，瘤细胞缺乏异型性和核分裂，常特征性地排列成不连续的管状和短索状结构。免疫组化常对CgA、胰高血糖素、生长抑素及IgA呈阳性反应，但S-100呈阴性反应。
管状类癌需与转移性腺癌鉴别。区别点是：管状类癌阑尾管腔黏膜完整，肿瘤源于隐窝基底部，排列方式整齐，细胞缺乏异型性和核分裂象。
大部分阑尾内分泌肿瘤患者预后非常好，局限性阑尾类癌患者5年生存率为94%，区域性病变患者的生存率为85%，发生远处转移患者的生存率为34%[1,3]。杯状细胞类癌的侵袭性强于传统类癌，而管状类癌为交界性肿瘤，局部切除即可治愈。
[参考文献]
[1]虞积耀,崔全才.世界卫生组织肿瘤分类及诊断标准系列之消化系统病理学和遗传学[M].北京:人民卫生出版社,2006:116-120.
[2]回允中.阿克曼外科病理学[M].沈阳:辽宁教育出版社,1999:722-724.
[3]姜勇,何度.阑尾管状类癌2例报道及文献复习[J].临床与实验病理学杂志,2008,24(4):453-455.
(收稿日期：2008-12-15), 百拇医药(徐元洪 张 敏)
[关键词] 阑尾；神经内分泌肿瘤；管状类癌；免疫组化
[中图分类号]R735.36 [文献标识码] B[文章编号] 1673-7210(2009)03(c)-106-01
阑尾肿瘤少见，最常见的是类癌，而发现的多为典型类癌及杯状细胞癌两种亚型。管状类癌极为罕见，国内外罕见报道。笔者结合发现的阑尾管状类癌的病理表现，对阑尾管状类癌的特征免疫组化表型结合文献进行探讨。
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1 资料与方法
1.1 资料
患者,女，24岁，因右下腹痛来医院就诊，术前诊断为急性阑尾炎，行阑尾切除送病理检查。
1.2 方法
标本用10%的甲醛溶液固定，常规脱水，石蜡包埋4 μm厚切片，HE染色及SP法免疫组化染色。选用NSE、CgA、CK7、CEA、IgA、S-100、CK20、SYN单克隆抗体标记，试剂来自迈新公司。
2 结果
2.1 肉眼观察
阑尾一条，长7.8 cm，直径0.9 cm，切开腔内见少许脓样物，未见肿块。
2.2 镜检
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于阑尾尖部黏膜隐窝基底部发现直径为2 mm的肿瘤成分。瘤细胞轻度异型，核圆形或卵圆形，核仁不清，胞质少，嗜双色性，成短索状及小管状排列，侵及阑尾肌层。阑尾腔内见成团脓细胞，阑尾壁层见中性粒细胞浸润。
2.3 免疫表型
NSE、CgA、CK7、CEA及IgA阳性，S-100、CK20及SYN阴性。
3 讨论
WHO 2000年的阑尾内分泌肿瘤分类为：类癌、EC细胞5-羟色胺生成性类癌、L细胞胰高血糖素样肽和PP/PYY生成类癌、杯状细胞类癌、管状类癌、混合性类癌-腺癌[1]。其中管状类癌最为罕见，它的生物学行为被界定为交界性肿瘤，女性比男性多见。类癌发现的年龄为32～43岁；管状类癌发病年龄明显早，平均年龄为29岁。大多数阑尾类癌无临床症状，通常是在急性阑尾炎手术切除标本中被偶然发现。管状类癌与其他阑尾类癌一样，好发于阑尾尖部，大体常为管壁增厚，肿瘤直径常<3 mm，且界限不清，较典型的类癌和杯状细胞类癌体积小[1-2]。
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镜下肿瘤起源于隐窝基底部，管腔黏膜完整。瘤细胞异型性小，常特征性地排列成不连续的管状和短索状结构，有时可看到豆点状的细胞簇，但无实性巢状结构。有时管腔中可出现浓缩的黏液，甚至个别病例可见少量杯状细胞，但黏液染色显示肿瘤细胞大多阴性，有别于杯状细胞类癌。管状类癌银染色多呈双表达，报道75%的病例中散在的或成小团状的肿瘤细胞亲银反应阳性，89%的病例嗜银反应阳性[1,3]。
免疫表型上，肿瘤细胞表达CEA、CK等多种上皮标记。在不同分子量CK表达的研究中，有人发现同样具有腺样分化的杯状细胞类癌对CK20的表达较CK7占优势，对广谱神经内分泌标记NSE常呈阳性，嗜铬素可以呈弱阳性或阴性。SYN对神经内分泌肿瘤很有价值，但管状类癌为阴性。有报道肿瘤常表达胰高血糖素。由于管状类癌和L细胞类癌有一些相似的形态学及免疫组化特征，曾有学者认为它是一种以腺样分化为主的L细胞类癌，但WHO分类给管状类癌列为独立的亚型。该肿瘤与L细胞类癌不同，周围无S-100阳性的支持细胞，而常对生长抑素及IgA呈阳性反应。
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综合起来看，诊断阑尾管状类癌有价值的标准是：肿瘤起源于隐窝基底部，管腔黏膜完整，瘤细胞缺乏异型性和核分裂，常特征性地排列成不连续的管状和短索状结构。免疫组化常对CgA、胰高血糖素、生长抑素及IgA呈阳性反应，但S-100呈阴性反应。
管状类癌需与转移性腺癌鉴别。区别点是：管状类癌阑尾管腔黏膜完整，肿瘤源于隐窝基底部，排列方式整齐，细胞缺乏异型性和核分裂象。
大部分阑尾内分泌肿瘤患者预后非常好，局限性阑尾类癌患者5年生存率为94%，区域性病变患者的生存率为85%，发生远处转移患者的生存率为34%[1,3]。杯状细胞类癌的侵袭性强于传统类癌，而管状类癌为交界性肿瘤，局部切除即可治愈。
[参考文献]
[1]虞积耀,崔全才.世界卫生组织肿瘤分类及诊断标准系列之消化系统病理学和遗传学[M].北京:人民卫生出版社,2006:116-120.
[2]回允中.阿克曼外科病理学[M].沈阳:辽宁教育出版社,1999:722-724.
[3]姜勇,何度.阑尾管状类癌2例报道及文献复习[J].临床与实验病理学杂志,2008,24(4):453-455.
(收稿日期：2008-12-15), 百拇医药(徐元洪 张 敏)