超声诊断无心畸胎序列征2例
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[关键词] 双胎输血;超声诊断;解剖学
[中图分类号]R714.53 [文献标识码] B[文章编号] 1673-7210(2009)07(c)-127-02
双胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome, TTTS)并非罕见。该病多见于单卵单绒毛膜的孪生儿,其中约15%发生TTTS,系双胎妊娠胎儿及新生儿在围生期死亡的重要原因。现将本院超声科室遇到的TTTS 2例报道如下:
1 临床资料
例1,患者28岁,孕1产0,孕28周来我院进行产前超声检查。超声所见:双胎,其中之一胎儿颅骨光环完整,颅内结构正常,双顶径73 mm,脊柱、四肢正常,胎心反射良好,心律规整;另一胎儿颅骨光环不完整,且被包绕在厚度为23 mm水肿的躯干组织内,颅内见大量液性暗区反射,可见散在脑组织,胎体上部身体结构难辨,仅表现为实质性团块组织回声,内部无心脏等内脏器官声像图结构,可见多个边界清无回声暗区反射,大小分别为:66 mm×61 mm;31 mm×34 mm。胎儿双上肢未显示,可见明显水肿引起粗短的双下肢。羊水指数:258 mm。超声诊断:1.双胎妊娠,无心畸胎序列征,之一:活胎,之二:无心畸胎;2.羊水过多。孕妇住院引产,生出双胎,一胎形态结构正常,另一胎为严重畸形儿,以上部身体畸形为主,头颅被包绕在水肿的躯干组织内,无双上肢,可见严重水肿的双下肢。见图1～2。
例2,患者25岁,孕1产0,孕22周来我院进行产前超声检查,其超声所见:双胎,之一胎儿颅骨光环完整,颅内结构正常,双顶径:47 mm,胎心反射良好,颜面正常,脊柱、四肢均正常;之二胎儿未见颅骨光环反射,未见双上肢,仅见短小增粗的双下肢,胎体呈团块状,内部结构紊乱,未见胎儿心脏等脏器结构,可见圆形无回声暗区反射,大小为:30 mm×29 mm×23 mm,内见光带分隔。正常泵血儿脐动脉在胎盘表面与无心畸胎脐动脉直接相延续。超声诊断:双胎妊娠,无心畸胎序列征;之一:胎儿正常。之二:无心畸胎。因患者拒绝引产,相继于妊娠29周行超声检查,胎体团块明显水肿增大,胎体内液暗区增大,仍可见短小的双下肢,但软组织明显水肿。另一正常胎儿双顶径74 mm,未见明显异常;妊娠32周超声检查:正常胎儿双顶径80 mm,心律规整,无明显结构异常;无心畸胎的胎体呈球形增大,仍可见过度水肿增粗且短小的双下肢。妊娠34周,之一胎儿双顶径:86 mm,头颅及双上肢软组织明显水肿增厚,厚:21 mm。胎儿腹内见有液性暗区反射,深度:20 mm。羊水量大量增多,无心畸胎胎体及双下肢过度水肿增大,当日立即进行剖宫产术,术后,之一胎儿生后因心衰死亡,体重4.3 kg,全身水肿,另一无心儿体重5.5 kg,无头,无双上肢,可见过度水肿的胎体及双下肢。见图3～4。
2 讨论
无心畸胎序列征又称双胎反向动脉灌注序列征,有多种名称,包括无心畸形、无头无心畸胎等,其中发生率在所有妊娠中约为1/3 500,单卵双胎中约1%,无心畸胎的双胎均是一种致死性的严重畸形,仅发生在胎盘融合或单胎盘妊娠中。
无心畸胎序列征只发生在单卵双胎妊娠中,一胎发育正常,一胎为无心畸形,发育正常胎儿称为“泵血儿”,泵血儿不仅要负责其自身的血液循环,而且还要负责无心畸胎的血液供应,因此,无心畸胎是受血儿,泵血儿与受血儿之间的血管交通非常复杂,但两者之间至少必须具备动脉-动脉及静脉-静脉两大血管交通才能完成上述循环过程;“动脉反向灌注”理论解释这种无心畸胎得到了广泛的认同,这一理论表明,在早期胚胎发育过程当中,两胚胎之间形成了血管吻合,导致两胚胎之间的血液循环出现明显的交通,当胚胎之间的动脉出现不平衡时,即一胎的动脉压明显高于另一胎时,动脉压高的一胎(泵血胎儿)将血液反向灌注到动脉压低的胎儿(受血胎儿),后者在形态结构发生上出现继发性阻断畸形及血管与组织等结构形成减少,最终形成无心畸胎。无心畸胎的血管不直接与胎盘血管连接,其发育所需的氧与营养则完全来自发育正常的泵血儿,泵血儿血液通过脐动脉到胎盘,经大的动脉-动脉吻合直接将血液反向灌注入无心畸胎的单一脐动脉内,再通过髂内动脉进入其循环,最终,由脐静脉流向胎盘,通过较大的静脉-静脉吻合经泵血儿脐静脉回流入泵血儿心脏,完成整个泵血儿与受血儿之间的血液循环。
由于无心畸胎血液供应来源于泵血儿脐动脉血液(静脉血),这种含氧量相对丰富的静脉血(与无心畸胎的静脉血相比)首先通过髂内动脉供应无心畸胎的下部身体,使下部身体发育相对较好,而上部身体由于严重低氧而出现各种不同的严重畸形。
结合本组病例及参阅参考文献,对无心畸胎序列征的超声特点可归纳为几点:①双胎儿中一胎形态、结构发育正常,另一胎出现严重畸形,以上部身体严重畸形为主,可有下部身体畸形,如双下肢结构畸形;②上部身体严重畸形可表现为无头,无双上肢,有头者可被包绕在水肿的躯干组织内;③无心畸胎上部身体结构难辨,仅表现为一个实质性团块组织回声,内部无心脏等内脏结构声像图特征;④无心畸胎有广泛的皮下水肿声像图改变,在上部身体有明显的水囊瘤;⑤正常泵血儿脐动脉在胎盘表面与无心畸胎脐动脉直接相延续;⑥在整个妊娠期对泵血儿进行超声检查,当泵血儿出现软组织水肿、腹腔积液时,则提示心功能衰竭的发生。
通过上述病例及参考文献分析可认为,无心畸胎的病死率为100%,结构正常的泵血儿死亡的主要原因是充血性心力衰竭。
[参考文献]
[1]李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学[M].北京:人民军医出版社,2004:147.
[2]Taylor MJ, Denbow ML, Tanwattana charoen S, et al. Doppler detection of arterio arterial anastomoses in monochorionic twins: feasibility and clinical application[J] ......
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