多系统萎缩64例临床特点分析(1)
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[摘要] 目的：探讨多系统萎缩的发病特点，临床表现，预后等，为临床诊断提供依据。方法：回顾性分析64例多系统萎缩的首发症状、临床特点、头颅MRI以及诱发电位等，结合文献进行复习。结果：64例患者包括橄榄桥脑小脑变性(MSA-C型)39例，纹状体黑质变性(MSA-P型)15例和Shy-Drager综合征(MSA-A型)10例，三种分型虽然早期表现不同，但却是同一疾病过程的不同阶段。头颅影像学以及诱发电位异常阳性率高。结论：随着各种检查手段的改进，尤其是神经影像学、神经电生理等的不断发展，对本病的诊断水平明显提高。
[关键词] 多系统萎缩；橄榄桥脑小脑变性(MSA-C型)；纹状体黑质变性(MSA-P型)； Shy-Drager综合征(MSA-A型)；头颅MRI; 诱发电位
[中图分类号] R742[文献标识码] B[文章编号] 1673-7210(2010)10(b)-131-03
Clinical analysis of 64 cases with multiple system atrophy
LIN Xingjian, YIN Junxiong, LIU Weiguo*
(Department of Neurology, Brain Hospital Affiliated to Nanjing Medical University, Nanjing 210029, China)
[Abstract] Objective: To analyze initiate characteristics, clinical characteristics and prognosis of multiple system atrophy (MSA) in order to offer more evidence for the correct diagnosis of this disease. Methods: Retrospectively analyzed 64 cases MSA including the beginning symptom, clinical characteristic, brain MRI and evoked potentials, combine with recently literature to refresh. Results: 64 cases patients including MSA-C 39 cases, MSA-P 15 cases and MSA-A 10 cases. Although these three types had different symptoms in the beginning, they were just one disease on different phase. The rate of brain MRI and evoked potentials abnormal was highly. Conclusion: With the developing of various kinds examine methods, especially NeuroImage and electrophysiology methods, obviously enhance the diagnosis of MSA.
[Key words] Multiple system atrophy; MSA-C; MSA-P; MSA-A; Brain MRI; Evoked potentials
多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性病或综合征，主要累及运动系统(锥体系、锥体外系、小脑)和植物神经系统。植物神经受累即植物神经症状在2008年新版诊断标准[1]中作为必备条件列出。症状性体位性低血压(orthostatic hypotension，OH)[收缩压和舒张压的卧立位差值分别为≥30 mm Hg和≥15 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)]是植物神经受累的主要依据之一，部分患者表现为位置性头昏，但是，由于头昏表现不特异，体位性低血压常晚于其他植物神经功能障碍数月至数年出现[2]，容易导致诊断的延误。为了提高对本病的认识，减少漏诊，误诊的发生，笔者收集了我院近年来临床诊断为MSA的住院患者64例，并结合文献进行回顾性分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料
2002年1月～2009年11月临床诊断为MSA的住院患者64例。其中，男45例，女19例，发病年龄27～77 岁，平均(57.4±10.6)岁。就诊年龄38～80岁，平均(60.7±10.2)岁。7例有可疑家族史，占10.9%。患者自发病至首次住院治间隔1～12年，平均(3.3±3.1)年。
1.2 方法
64例患者均符合1999年[3]及2008年[1]诊断标准中可能或拟诊MSA。56例患者行头颅MRI检测，36例患者行视觉听觉及体感诱发电位。依据病史及住院时年龄推算发病年龄及首发症状 ......
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