儿童侧脑室脉络丛囊肿6例手术治疗及临床分析(2)
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脑室内脉络丛囊肿通常很小，大多患者无症状。囊肿的神经上皮具有分泌功能，加之由外向内的液体主动转运，使囊肿逐渐增大而产生占位症状[6]，因此多数人在成年后才发病。主要的临床表现有头痛、恶心呕吐、视物模糊、癫痫、单侧肢体无力等。儿童通常无法表述不适症状，需依靠家长观察其表现。本组3例有明显头痛症状，3例头围明显增大，2例出现癫痫发作，进一步检查发现脑室内囊肿。术中笔者发现囊壁将Monro孔堵塞，脑脊液循环不畅，所以出现了脑积水症状。有1例患儿在1岁学步时即有身体向一侧歪斜表现，3岁出现癫痫发作，头颅CT发现右侧脑室扩大，未进一步诊治。7岁时发现左手指伸展困难，左足、手掌、上下肢体均较右侧短小，才进一步治疗。囊肿对侧肢体发育及功能障碍，是由于囊肿压迫脑组织，造成在出生或幼儿时期的上运动神经元损伤，导致了肌肉、软骨、骨组织的继发性废用性萎缩[7]。分析本组小儿侧脑室脉络丛囊肿的影像学表现主要有：①位于脑室内，有明显占位效应，脑室扩张，脑实质受压变薄；②囊内容物在CT、MRI影像学表现上与脑脊液一致；③MRI检查囊壁清晰可见，在T2W尤为明显，囊壁光滑无结节；④注射增强剂后囊肿无强化。术中笔者见到囊壁为半透明乳白色薄膜，与脑室壁有粘连，囊壁上可见供血动脉，供血动脉起源于脉络丛动脉。光镜下囊壁内层为扁平或柱状的上皮细胞，外层纤维结缔组织内有梭形细胞，病理诊断为脉络丛囊肿。
侧脑室脉络丛囊肿与蛛网膜囊肿、室管膜囊肿须加以鉴别。此三类病变在临床表现、影像学检查上难以区分，需依靠术中所见、病理学及免疫组化检查以确诊。蛛网膜囊肿常位于脑池内，在脑室内的罕见。CT或MRI检查常无法显示囊壁。肉眼可见囊壁薄而透明，表面无血管。光镜下显示为结缔组织，内仅有梭形细胞。室管膜囊肿常位于大脑半球白质内，其上皮排列直接靠在脑白质上，而不是一基底膜和结缔组织。如延伸至侧脑室内多与脉络丛血管无关联。
儿童侧脑室脉络丛囊肿有保守和手术两种治疗方法。对于有症状的患儿宜手术治疗。对于囊肿较小、无症状患儿可定期进行神经系统查体及影像学检查，如发现囊肿有增大趋势者，主张积极手术治疗。对于部分患儿囊肿有明显占位效应，但目前无明显症状者，为防止囊肿阻碍脑及其功能发育，主张择期手术治疗。手术方法有开颅或内镜下囊壁全切术，囊壁部分切除，同时建立囊肿-脑室交通术以及囊肿-腹腔分流术。应用显微外科技术或内镜技术行囊壁切除方法安全、合理。本组6例行开颅手术，效果均较满意。笔者对开颅切除囊壁的体会如下：①皮瓣设计尽量接近病变部位。②暴露囊肿后，先电凝囊壁上的血管。③打开囊壁放出囊液后，尽可能全切囊壁以防术后复发。④术中如发现囊壁将室间孔堵塞，务必将其打通。⑤当囊壁与脑室内重要结构或血管粘连紧密时，为保证安全，不追求囊壁全切，切除部分囊壁后建立囊肿-脑室交通。
[参考文献]
[1] 余新光,段国升,张纪,等.颅内神经上皮性囊肿[J].中华神经外科杂志,1995,11(5):270-273.
[2] 李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学[M].北京:人民军医出版社,2004:162-163.
[3] Odake G, Tenjin H, Murakaml N. Cyst of the choroidplexus in the lateral ventrlce, case report and review of the Literature [J]. Neurosurgery,1990,27(3):470-472.
[4] Czervionke LF, Daniels DL, Meyer GA, et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricles: MR appearance [J]. AJNR,1987,8(4):609-613 ......
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