朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析(3)
3.5 预后
LCH患者临床表现多样，其预后差别也很大，病情可以自行缓解消退，也可导致死亡，病程不能通过组织学特征预测[15]。影响预后的因素主要包括发病年龄、性别、受累器官数量以及受累器官功能障碍的严重程度[16]。总体而言，发病年龄小、男性、累及器官多、器官功能受损严重、多系统进展性发作、对治疗缺乏反应是最可靠的预后指标[17]。有研究报道，多系统性LCH的5年生存率为23%，中位生存时间约为2.1年，病变累及到肝及造血系统的患者死亡率较高[18-19]。
LCH是一种少见的肿瘤性疾病，其好发人群年龄有明显倾向性，其发病初期症状较隐匿且临床表现多样，因此需引起临床医生足够的重视，加深对该病的认识。对该病及时准确的诊断和规范化的治疗对提高患者的生存率及生存质量起着至关重要的作用。
[参考文献]
[1] Allen CE，Li L，Peters TL，et al. Cell-specific gene expression in Langerhans cell histiocytosis lesions reveals a distinct profile compared with epidermal Langerhans cells [J]. J Immunol ......
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LCH患者临床表现多样，其预后差别也很大，病情可以自行缓解消退，也可导致死亡，病程不能通过组织学特征预测[15]。影响预后的因素主要包括发病年龄、性别、受累器官数量以及受累器官功能障碍的严重程度[16]。总体而言，发病年龄小、男性、累及器官多、器官功能受损严重、多系统进展性发作、对治疗缺乏反应是最可靠的预后指标[17]。有研究报道，多系统性LCH的5年生存率为23%，中位生存时间约为2.1年，病变累及到肝及造血系统的患者死亡率较高[18-19]。
LCH是一种少见的肿瘤性疾病，其好发人群年龄有明显倾向性，其发病初期症状较隐匿且临床表现多样，因此需引起临床医生足够的重视，加深对该病的认识。对该病及时准确的诊断和规范化的治疗对提高患者的生存率及生存质量起着至关重要的作用。
[参考文献]
[1] Allen CE，Li L，Peters TL，et al. Cell-specific gene expression in Langerhans cell histiocytosis lesions reveals a distinct profile compared with epidermal Langerhans cells [J]. J Immunol ......
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