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致力小儿神经外科,为下一代健康成长保驾护航(2)
http://www.100md.com 2015年9月25日 中国医药导报 2015年第27期
     儿童颅内肿瘤病因不明易忽视

    据相关资料介绍,目前,儿童颅内肿瘤的病因并不十分清楚,有些与胚胎残余组织的异位发育有直接关系,如颅咽管瘤、皮样囊肿等;有些与遗传因素有关,如神经纤维瘤;有些和成人一样,如基因突变、癌基因和抑癌基因的异常表达与脑肿瘤的发生有关;有些则与化学物质的致癌作用、致癌病毒如乳头状瘤病毒的致癌性有关;还有的在接受放疗后诱发了另一种肿瘤发生;但具体到某种肿瘤发生的确切原因尚不能肯定。尽管某些遗传性癌症综合征赋予儿童颅脑肿瘤的遗传易感性,但是儿童颅脑肿瘤的发生发展也遵循较为普遍的肿瘤的发病观点:肿瘤是多种遗传因素的累积共同作用的结果,癌基因的活化与抑癌基因的失活是其重要因素。

    林志雄教授说,儿童肿瘤常常位于中线及后颅窝,故早期阻塞脑脊液循环通路,加上后颅窝容积小,早期易产生头痛、呕吐等症状。大龄儿童头痛时可主诉,婴幼儿则对头痛说不清楚,可表现为烦躁不安,双手不断叩击头部或抓自己的头发和哭闹等。呕吐是儿童颅内肿瘤最常见的表现,多在清晨发生,随着病情进展可在任何时间呈间歇性和反复发作,多表现为喷射性呕吐。10%至12%的病例呕吐先于头痛,即颅压不高但反复呕吐,这是因为肿瘤生长在第四脑室底部的呕吐中枢,呕吐中枢受到刺激而使呕吐发作;部分患儿常伴有腹痛,因此长期在儿科以胃肠道疾病就诊的患儿不在少数,尤其是在基层医院。另一方面,因小儿颅缝愈合不紧,颅内肿瘤造成颅压高可通过颅缝裂开来代偿,所以常常可见患儿头颅增大,一般肿瘤体积十分巨大时才会引起明显的颅内压增高症状。小儿颅内压增高可表现为烦躁和易激惹,无原因哭闹,有时可表现为淡漠甚至嗜睡,脉搏减慢和血压增高。
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    林教授继续介绍说,视力减退在儿童脑瘤中也是比较常见的症状,但易被忽视。学龄期儿童往往因看不清黑板上的字迹而座位前移时才被教师发现,更小的患儿在看不清玩具时才引起家长注意。正是因为这一特点,儿童颅脑肿瘤常常继发严重的视神经萎缩,就诊时视力已很差,术后尽管颅压高已解除,但是术后仅有少数患儿可改善视力,多数会恶化或失明。除此之外,儿童颅脑肿瘤引起的表现还有癫痫、生长发育异常、发热、眼睫毛过长、背后异常毛发等。

    林教授认为,尽管儿童脑瘤的治疗有其与成人不同的规律,但总的看来,仍包括手术、放疗和化疗这几种方法。手术治疗是多数儿童颅内肿瘤的首选疗法,能快速解决占位效应,明确肿瘤病理,为下一步放疗或化疗提供依据。不过,小儿神经外科围术期的处理要求较高,手术需麻醉,故手术难度大,能够高质量地完成小儿颅脑肿瘤的治疗主要还是在大型的神经外科中心,可是,大型神经外科中心大多缺乏甚至没有小儿科,而在儿童医院的神经外科,又缺乏完整的神经外科团队。

    呼吁培养专职的小儿神经外科医生
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    众所周知,我国目前儿科医生的紧缺已经引起了卫生行政管理部门的高度关注,而更为专业化的小儿神经外科医生更是极度缺少。作为全国少数几位专门培养小儿神经外科博士的导师之一,林志雄教授视“小儿神经外科的发展和本学科人才的培养”为己任。林教授说,儿童颅内肿瘤早期诊断较成人难,一方面是小儿不能或不会正确表达其不适,或颅缝或前囟未闭,脑瘤使颅内压增高常被头颅增大来代偿,使症状出现较迟。这些因素常常无法引起家长的注意,即使就诊,儿童检查时也不易配合,常因哭闹使阳性体征不易被发现;另一方面,儿童脑肿瘤易被忽视,在相当程度上与我国小儿神经外科学科发展相对滞后有关。目前,我国小儿神经外科的专家来自两部分,一部分是成人神经外科兼做,另一部分是小儿外科的专家转过来的。前者兼做的儿童颅脑肿瘤常常归在传统的神经外科中,缺乏对小儿脑瘤特殊性的认识,而后者往往在儿童医院更多地从事小儿神经外科先天性疾病的外科处理。

    儿童颅内肿瘤不是成人的缩影。儿童颅脑肿瘤从流行病学、好发类型、部位、肿瘤来源、诊断、治疗和预后,与成人颅脑肿瘤存在明显的差异。为推进我国小儿神经外科的发展,林志雄教授近年来指导他的小儿神经外科团队对小儿神经系统先天性疾病进行了临床研究,大幅提高了诊断准确率,及时予以针对性的治疗。他组织全国小儿神经外科(包括台湾地区)的同道编写了《小儿神经外科先天性疾病》,并多次举办小儿神经外科学习班,每期为全国培训小儿神经外科医生30多人。林教授每年还培养1至2名在小儿神经外科方面有专长的研究生。目前,林志雄教授所在的六病区是北京三博脑科医院年手术量最大的病区,平均每个月就有大约70台手术,且几乎全部为高度风险的4级手术;92%的患者来自北京以外地区,基本全部是在其他医院被认定为无法手术的患儿。凭借丰富的经验、精湛的技术和认真的态度,林志雄教授领导的六病区,手术成功率达90%以上,其手术难度与质量在北京市同级别神经学科科室团队中居领先地位,部分手术难度达国际先进水平。
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    采访到最后,林志雄教授向记者恳切表达了他的愿望。他希望通过专业媒体的报道,让广大颅脑患儿家属明白:颅内肿瘤不是不可治愈的。一旦发现孩子有视力、听力障碍,或呕吐、头痛等症状,一定要尽早做全面检查,对疑有脑瘤的儿童应及时行CT和MRI检查。林教授还特别强调,目前社会上有一个误解,患儿家长多认为CT有辐射,往往拒绝或延误CT检查,而儿童MRI检查也常常因需要麻醉而被延误。他说,随着神经外科技术的进步,不少儿童颅脑肿瘤的手术全切除率已经获得了空前的提高;术后在放疗及化疗的辅助下,治疗效果有了较大的改善。希望患儿家属一定要有信心,乐观面对疾病,不要轻易放弃。

    在林教授的微信里,记者看到他的女儿于2015年6月从清华大学经济管理学院本科毕业。结束采访时,记者随口问了一个与本次采访主题无关的轻松话题:“您的女儿为什么没学医?是她自己的选择吗?”林教授有点儿无奈地笑着回答:“她从小已经受够了见不到爸爸的‘折磨’!”说完,他指了指安静地待在桌脚的黑色行李箱,“一会儿做完手术,我就又要马上飞外地了……”尽管如此辛劳,林教授仍表示,我国小儿神经外科发展的路还很长,目前虽然大城市里的大型神经外科中心的水平并不低,但发展并不平衡,整体水平并不高。我们亟待对这方面开展规范化培训,让更多的患儿能够得到及时诊治,让更多的家庭避免陷入失去孩子的惨痛。他要把他的培训班开到全国更多的地方,培养更多的小儿神经外科医生!

    专家简介

    林志雄,主任医师,教授,国务院特殊津贴专家,医学博士,硕士研究生导师、博士研究生导师,现任首都医科大学三博脑科医院神经外科六病区主任,北京医师协会脑胶质瘤会诊中心执行主任。目前兼任中华医学会神经外科学分会第六届委员会小儿神经外科学组副组长、中国神经外科医师协会小儿神经外科专业委员会副主任委员、中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会常委。在脑肿瘤、椎管内肿瘤和小儿神经外科疾病的微创外科手术方面有较深的造诣。, 百拇医药(王丽)
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