人工耳蜗植入(cochlear implant，CI)是目前治疗重度-极重度感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss，SNHL)疗效最为确切的手段，较助听器显示出更为突出的优越性，已成为国际上治疗重度-极重度感音神经性聋的有效方法[1]。其原理是通过将声音处理转换为电刺激信号，直接刺激听神经，最终在大脑中产生对声音的感知与反馈[2]。但内耳发育畸形的患儿，往往伴有先天性两窗畸形、面神经管畸形等，增加了手術难度，术中容易出现严重的井喷，因此既往认为内耳畸形为人工耳蜗植入的禁忌证[3]，但随着人工耳蜗植入技术的不断创新及改进，部分内耳畸形逐渐成为人工耳蜗植入术的适应证。武汉大学人民医院(以下简称“我院”)于2000年1月～2014年1月对43例(43耳)内耳发育畸形患儿行人工耳蜗植入术，本文就不同内耳畸形人工耳蜗植入特点以及术中井喷现象处理措施进行分析，并将其与内耳发育正常人工耳蜗植入患儿的术后听觉言语情况进行比较，现报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    选取2000年1月～2014年1月在我院行人工耳蜗植入术的43例(43耳)内耳发育畸形患儿作为内耳发育畸形组 ......