1 资料与方法

    1.1 一般资料

    选取2012年1月～2017年6月广东省汕头市中心医院(以下简称“我院”)收治的淋巴瘤相关HLH患者18例，淋巴瘤的诊断参照2008年WHO淋巴瘤病理分型标准[2]，根据病理形态学及免疫组化结果得出。HLH诊断标准由国际组织细胞协会2004年修订(2004-HLH诊断标准[3])：(1)分子诊断符合HLH。在目前已知的HLH相关致病基因，如PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、Rab27a、LYST、SH2D1A、BIRC4、ITK、AP3β1、MAGT1等发生病理性突变。(2)符合以下8条指标中的5条。①发热。体温>38.5℃，持续>7 d。②脾大。③血细胞减少(累及外周血两系或三系)。血红蛋白<90 g/L，血小板<100×109/L，中性粒细胞<1.0×109/L且非骨髓造血功能减低所致。④高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症。三酰甘油>3.0 mmol/L或高于同年龄的3个标准差，纤维蛋白原<1.5 g或低于同年龄的3个标准差。⑤在骨髓、脾脏、肝脏或淋巴结里找到噬血细胞。⑥血清铁蛋白升高：铁蛋白≥500 μg/L ......