心肌淀粉样变性预后较差，当临床症状出现时，则病情进展很迅速，中位生存期小于6个月，当患者出现右心衰竭的症状时，病情常进行性恶化，往往短期内死亡[14]。

    4 诊断

    心肌淀粉样变的预后差，生存期短，一些不典型的症状可提示临床医师对心肌淀粉样变性进行早期诊断，在AL淀粉样变性病中，眶周紫癜和巨舌症的存在具有较低的敏感性，但具有高度的特异性。巨舌症是典型淀粉样变的特征表现，其特征是舌头增大和僵硬，可能足以引起呼吸阻塞和睡眠呼吸暂停[15]。此类患者的心电图多表现为肢导QRS低电压与心脏超声观察到的心室肥厚不符，可以提示临床医师考虑心肌淀粉样变。

    当患者出现水肿等右心功能不全症状表现时，或者出现双肺湿性啰音等左心功能不全的表现；心脏超声提示心室舒张受限、颗粒样强回声等；心电图表现为胸导R波递增不良、QRS低电压；心脏核磁共振有钆剂延迟强化，以及对其他受累器官或组织进行活检，结果提示淀粉样物质沉积时，均应考虑心肌淀粉样变的可能。虽然诊断的金标准是进行心内膜下活检，但是目前我国医疗大环境下，各级医院开展心内膜下活检较少。当心脏以外的组织或器官的病理活检结果提示淀粉样变性 ......