2 内皮细胞异常

    内皮的完整性是预防血栓形成的重要因素。在MPN患者中，循环内皮细胞数量增加，提示内皮受损，而且这些内皮细胞还会表达活化表型以及生成促凝相关分子，均与血栓形成有着密切的联系[14]。此外，循环内皮细胞活化相关标志，包括血栓调节蛋白、选择素、vWF，这些因子水平的增加，进一步促进了内皮细胞与血小板、白细胞的相互聚集黏附[15]。另外，一氧化氮是影响血流动力学以及白细胞、血小板相互作用的主要介质之一，内皮细胞释放一氧化氮减少以及内源性一氧化氮产生的缺陷可能促进血栓的形成[16]。MPN循环内皮细胞JAK2V617F基因突变，导致JAK-STAT信号通路活化，促使内皮细胞选择素表达增加[17]，这些改变对血栓的形成至关重要。

    3 高凝状态

    近来的研究发现，ET患者存在高水平的高凝状态标志物，包括D2聚体、凝血酶原碎片、磷脂酰丝氨酸[14，18]。血细胞和内皮细胞磷脂酰丝氨酸的暴露导致凝血酶原酶复合物形成，以及凝血因子Ⅹa、凝血酶和纤维蛋白生成增加，凝血时间缩短[18]。

    获得性的活化蛋白C(acquired activated protein C ......