对于接受传统治疗的中国特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压患者，其1、2、3、5年的生存率分别为68.0%、56.9%、38.9%和20.8%[10]。而靶向药物治疗让患者生存率和生活质量有了更大的提升。目前临床上使用较多的靶向药物分为内皮素途径、一氧化氮(NO)途径、前列环素途径3类。

    2.2.2.1 内皮素途径 通过内皮素受体拮抗剂阻断内皮素受体A和/或B与内皮素1的结合，达到扩张肺动脉，降低肺动脉压的作用。①波生坦：研究证实[11]，波生坦可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和生存率，推迟临床恶化时间。临床使用方法为62.5 mg，每日2次，4周后若没有严重副作用可以递增至125 mg，每日2次。波生坦使用主要副作用为肝功能损害，主要表现为转氨酶升高，发生率约为10%。其副作用可逆，停药或减量后转氨酶可降至正常，因此，建议使用波生坦的患者每月监测肝功能。②安立生坦：安立生坦主要应用于特发性肺动脉高压、结缔组織感染相关肺动脉高压和人免疫缺陷病毒感染相关肺动脉高压患者的治疗。临床使用剂量为5～10 mg，每日1次。使用过程中肝功能损害副作用较低(0.8%～3%)，可以不用常规监测肝功能 ......