β中间型地中海贫血患者血清铁调素、转化生长因子15和铁蛋白相关性研究(2)
[Key words] Iron metabolism; Hepcidin; Thalassemia; Growth differentiation factor 15地中海贫血(thalassemia,以下简称“地贫”)是构成血红蛋白(Hb)的α链和β链珠蛋白比例失衡导致红细胞寿命缩短的一种溶血性疾病[1],根据临床症状可分为轻、中、重型。常见的地贫主要分α和β两种类型。β中间型地贫(β-thalassemia intermedia,β-TI)是由于β珠蛋白基因功能异常,过多α珠蛋白形成四聚体破坏红细胞膜变形能力,使Hb破坏引起溶血性贫血。
转化生长因子15(growth differentiation factor 15,GDF15)是红细胞分化约15 d的高表达的蛋白,与细胞生长、分化、凋亡多种生理活动有关。GDF15高表达提示骨髓红系造血旺盛。生理剂量GDF15能促进原始红细胞的分化成熟,而高剂量GDF15抑制铁调素的分泌 ......
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