1.2 骨形态蛋白受体Ⅱ

    骨形态蛋白受体Ⅱ(bone morphogenetic protein receptor type-2，BMPR2)與其配体骨形态发生蛋白(bone morphogenetic protein，BMP)相互结合参与细胞增殖、凋亡和内皮间充质化等与PAH发生密切相关过程[12]。BMPR2的基因突变存在于约75%的家族性PAH患者中，提示BMPR2是与家族性PAH的发病机制有关[13]。Zhang等[14]在MCT诱导的PAH大鼠模型中发现，BMPR2蛋白的表达量亦是降低的。Chen等[15]研究显示恢复BMPR2蛋白的表达，降低Smad1/5的磷酸化，可以减轻MCT引起的PAH病理生理学改变。Cheng等[16]研究显示在体注射腺病毒let-7a感染的间充质干细胞，可以激活STAT3/BMPR2信号通路促进PASMCs的凋亡，进而逆转MCT-PAH。Abdul-Salam等[17]研究发现靶向敲除肺血管内皮细胞中氯化物细胞内通道4 ......