[摘要]牙本质发育不全(DI)是一种遗传性疾病，患者牙本质发生病变，尤其多发于恒牙。患牙临床表现为棕黄色、釉质缺失、过度磨耗等，修复治疗这类牙具有极高的挑战性。本文报道1例用固定义齿联合活动义齿修复牙本质发育不全的患者。

    [关键词]牙本质发育不全；固定义齿；修复重建；活动义齿

    [中图分类号]R783.3 [文献标志码]B [doi]10.7518/gjkg.2015.03.003

    牙本质发育不全(dentinogenesis imperfect， DI)是一种人类遗传性疾病，为常染色体显性遗传，导致人体中胚层发育不良，从而出现乳牙或恒牙牙本质发育不全的症状。DI是一种牙本质发育异常的疾病，发病率约1：8000。

    一些学者根据临床表现将此类疾病进行分型。Ⅰ型DI又叫成骨不全症；Ⅱ型DI无成骨不全症状，称为遗传性乳光牙本质；Ⅲ型DI被称为“Brandywine型” ......