雷彩娜

    小儿朗格汉斯组织细胞增多症1例

    雷彩娜

    朗格汉斯组织细胞增多症；诊断；误诊

    朗格汉斯组织细胞增多症(Langerhans' cell histiocy tosis,LCH)是一组原因末明的组织细胞增生性疾患，朗格汉斯细胞(LC)增生是共同的组织病理学特点，而临床上是一组异质性疾病，过去称组织细胞增生症X。该病在小儿并非罕见，因其临床表现各异。且不典型，故临床诊断困难。

    1 临床资料

    患儿，女，11月龄，因“反复发热半年余”入院，发热以中低热为主，无规则热，伴有头部、左前臂、颈部多处肿物，肿物呈渐增大。第一次住院为发病5个月时，诊断“左桡骨远端慢性骨髓炎右额顶部脓肿”在骨外科行病灶清除术，同时抗感染治疗，之后体温正常，但出院半个月后又出现反复发热，且右侧头部再次出现肿物、颈部渐增大性肿块，遂由骨外科转入儿科。转入时查体：T 37℃，HR 120次/分，R 20次/分，WT8 KG，神清，精神较差，营养中等，右侧颞部可触及一肿物 ......