黄文亮

    低苯丙氨酸饮食疗法在儿童苯丙酮尿症治疗中的应用价值

    黄文亮

    目的 探讨低苯丙氨酸饮食疗法在儿童苯丙酮尿症治疗中的应用价值。方法选取2014年1月至2015年2月辽宁省锦州市妇幼保健计划生育服务中心收治的儿童苯丙酮尿症患者73例为研究对象，按随机数字表法将其分为对照组(36例)和观察组(37例)。对照组患儿予以常规治疗，观察组患儿实施低苯丙氨酸饮食疗法，比较两组患儿的治疗效果。结果治疗后，观察组患儿的血苯丙氨酸浓度明显低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；治疗后，观察组患儿的思维能力、学习能力、适应环境能力评分均明显高于对照组，差异均有统计学意义(均P<0.05)；观察组患儿消化系统不良反应发生率明显低于对照组，差异有统计学意义(x2=5.408，P=0.02)。结论低苯丙氨酸饮食疗法在儿童苯丙酮尿症治疗中的应用价值高，可以通过饮食调节，控制苯丙氨酸摄入，减少患儿血液中苯丙氨酸浓度，促进其正常生长发育，且安全性较高。

    低苯丙氨酸；饮食；儿童；苯丙酮尿症

    苯丙酮尿症为典型的氨基酸代谢疾病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致苯丙氨酸及苯丙酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在新生儿时期无明显临床表现，3～4个月后逐渐表现出智力及运动发育迟缓，并伴有黑色素减少、全身及尿液鼠臭味及湿疹等症状，智力低下随时间推移越来越明显[1]。本研究就低苯丙氨酸饮食疗法在儿童苯丙酮尿症治疗中的应用价值进行分析，现报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料选取2014年1月至2015年2月辽宁省锦州市妇幼保健计划生育服务中心收治73例的苯丙酮尿症患儿作为研究对象，所有患者均符合儿童苯丙酮尿症诊断标准，排除神经系统障碍、严重心脑血管疾病、全身免疫系统疾病、凝血及造血功能障碍。按随机数字表法将患儿分为对照组(36例)和观察组(37例)。对照组患儿中，男19例，女17例，年龄2个月至5岁，平均(3.8±0.5)岁，体重10～25 kg，平均(3.8±0.5)kg；观察组患儿中，男18例，女19例，年龄1个月至6岁，平均(3.9±0.8)岁 ......