杜夕雯 肖敦明 敖超群 张岩磊 宣建伟

    IgA 肾病是肾脏组织系膜区以IgA 或IgA 为主的免疫球蛋白弥漫性沉积为特点的原发性肾小球肾炎(primary glomerulonephritis,PGN)。全球范围内，约1/3 的PGN 被确诊为IgA 肾病，且亚洲地区占比更高[1]。IgA 肾病临床表现异质性较强，轻者表现为单纯性血尿，重者可表现为急进性肾小球肾炎和肾衰竭，最终进展至终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)[2]。流行病学数据证明肾活检时肾小球滤过率估计值(estimated glomerular filtration rate,eGFR)低、高血压、高蛋白尿、低蛋白血症、高尿酸血症及高脂血症均为IgA 肾病患者病情进展的独立危险因素[3-4]。

    目前，IgA 肾病的发病机制仍未明确，给临床用药带来了局限。改善全球肾脏病预后组织(Kidney Disease:Improving Global Outcomes,KDIGO)推荐IgA肾病的治疗目前应以使用肾素-血管紧张素-醛固酮系统(renin-angiotensin-aldosterone system,RAAS)抑制剂为基础的支持性治疗为主，后添加糖皮质激素类或免疫抑制剂等药物治疗[5-6]。但由于IgA 肾病目前仍缺少特异性治疗方案，确诊后患者的临床管理和病情控制仍存在困难。

    IgA 肾病患者发病后进展至ESRD 患者数量不容忽视，病情进展后，患者通常需要接受透析或肾脏移植等治疗，进而给患者带来更为沉重的经济负担和死亡风险。此外，即使通过透析维持生命，ESRD患者死亡风险是一般人群的6～8 倍，可导致严重的生产力损失和疾病负担[7]。因此，IgA 肾病患者的及时治疗，定期随访，以及避免疾病复发及进展对病情管理至关重要。

    目前，针对IgA 肾病中国患者的研究相对较少，本研究的目的是通过检索10年间国内外公开发表的关于中国IgA 肾病流行病学、疾病负担、生命质量以及临床治疗的文献，全面收集关于IgA 肾病的疾病信息和研究进展，体现中国IgA 肾病的疾病负担，以文献综述的方法更好地了解IgA 肾病疾病管理中的未满足需求，进而为临床决策提供参考。

    1 流行病学

    本综述纳入5 篇[8-12]源于28 项全国性基于人群或大样本的肾小球疾病流行病学研究。研究结果发现，IgA 肾病在青壮年中高发，首诊时IgA 肾病患者平均年龄为30.5～40.0 岁，性别比例无明显差异[10-11]，其中25～44 岁患者占全部患者的57.1%～67.0%[9-11] ......