于 洋 韩春生 韩桂玲 张纾难

    (1北京中医药大学，北京，100029;2中日友好医院，北京，100029)

    间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease，ILD)是多种肺疾病及多种系统性疾病的共同结局[1]，是呼吸系统中较严重的疾病，其病变主要发生在肺间质，常常会累及到肺动静脉、肺泡上皮细胞和肺毛细血管内皮细胞。目前其确切的发病机制尚不清楚了。在临床上，可以根据其病因及发病机制分为继发性和特发性，这两类的主要特征都是弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，临床症状是活动后呼吸困难并逐渐加重、干咳和喘憋等[2]。ILD的病变常常会呈现出进行性加重的趋势，临床上表现为劳力性、渐进性气促，限制性通气障碍伴有弥散功能降低，低氧血症和胸部影像学呈现双肺弥漫性病变，晚期发展为弥漫性肺纤维化甚至蜂窝肺，最终引起心肺功能的衰竭而死亡[3]。

    特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF)是ILD中常见类型，近几年随着影像学的发展，IPF的检出率明显升高。IPF目前无特效的药物，临床的病死率较高，其确切的发病率及流行情况等不详，男性发病率高于女性，发病的年龄大多在50～70岁，发病率随年龄增加而升高[4]。目前其治疗方法较少，现代医学主要以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，疗效不佳，其他药物正处于临床研究观察阶段，如N-乙酰半胱氨酸(NAC)及超氧化物歧化酶(SOD)等抗氧化剂等，但其效果不明显，尚在研究中。目前最有效的治疗方法为肺移植，但其手术难度及花费较大，临床难以大规模应用。综合可见IPF的病死率高，预后较差，所以对IPF的预后因素研究显的尤其重要。通过回顾分析的方法，评价临床生理病理指标各因素对IPF预后的影响作用，筛选出对预后有影响的因素，通过这些指标评价IPF患者的预后，为早期的治疗预防的提供帮助。本研究以最新的非创伤性特发性肺纤维化的诊断标准为依据，通过严格的设计，运用生存分析的方法回顾分析IPF患者一般临床资料、病理、生理指标、中医证候积分及中药干预后生存变化等参数因素对IPF患者预后的影响作用。

    1 对象和方法

    1.1 对象 收集中日友好医院2007年10月至2012年10月间经病理或临床诊断的IPF患者，共入选48例，均符合2000年ATS/ERS以及中华医学会呼吸学分会的特发性肺纤维化非创伤性诊断标准[5]，主要诊断条件:1)肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和(或)气体交换障碍;2)胸部HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影;3)经支气管肺活检(TBLB)或BALF检查不支持其他疾病的诊断;4)除外已知原因的间质性肺疾病(ILD) ......