葛阳涛 胡海霞 王雪京

    (1北京中医药大学，北京，100029;2中日友好医院，北京，100029)

    肺纤维化是一种发生于弥漫性间质性肺疾病后期的病理状态，弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease，ILD)是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。因病变可波及细支气管及肺泡实质，因此又称为弥漫性实质性肺疾病(Diffuse Interstitial Lung Disease，DILD)，由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低，导致肺容量减少和限制性通气障碍。引起通气/血流比例失调和弥散功能降低，以活动后呼吸困难，胸部X线片可见双肺弥漫性阴影，限制性通气障碍，弥散功能降低和低氧血症为临床特点，组织学显示不同程度的纤维化和炎性病变，肺的纤维化最终导致低氧血症和呼吸衰竭，是多种原因引起的急慢性肺部疾病的共同结局，是危害人类健康的重要疾病，其发病率及病死率逐年增高。

    目前，己知的ILD病因可达180种以上，但确切发病机制尚末完全阐明[1]，对于肺纤维化的形成机制王辉[2]等将其概括以为下几个方面:1)肺泡毛细血管基底膜完整性的破坏作为肺纤维化形成的“不可逆点”，导致肺结构的纤维化。2)在基底膜完整性遭到破坏的基础上，上皮细胞和内皮细胞的再生失败，导致肺组织结构的破坏和纤维化。3)转化生长因子-β是纤维化的必要因素，但并不是导致永久性的纤维化原因。4)持续的损伤、抗原、刺激是纤维化发展的必要条件。5)上皮细胞向间充质细胞转化，是纤维化调节中重要的细胞机制。

    在ILD的诊断上，目前胸部影像学检查是诊断ILD的重要手段，尤其是HRCT(High Resolution Computed Tomography，高分辨CT)，而支气管肺泡灌洗技术[3]及肺功能检查的广泛开展，也为本类疾病的早期检出提供了手段，综上所述，使用电子支气管镜检查，联合运用多种取材方法检测影像学诊断ILD而暂不能确诊的病例，不失为理想、高效且实用的方法[4];血液学的检查也能为有些病因学检查提供了重要证据[5]。

    然而，在治疗上，ILD对现有治疗方法有较为理想效果的相当有限，大多数ILD治疗相当困难，由于在病理上最终都表现为肺实质炎症及间质纤维化，在针对肺纤维化的治疗上，除肺移植外，至今尚无肯定有效的药物治疗 ILD[6]。

    弥漫性肺间质纤维化最早[7]是于1944年 Ham man-Rich(赫尔曼-里奇)以“急性弥漫性肺纤维化”报告后，逐渐引起重视。当时所报告的病例为急性经过 ......