狄浩然刘丹妮高晓艺许亚梅王银树王再生

    (1北京中医药大学，北京，100029；2北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科，北京，100700)

    骨髓增生异常综合征的中医诊疗现状

    狄浩然1刘丹妮1高晓艺1许亚梅2王银树1王再生1

    (1北京中医药大学，北京，100029；2北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科，北京，100700)

    目前中医对于骨髓增生异常综合征的病机基本取得共识，主要责之于“脾、肾”，脾肾亏虚为本，瘀毒阻络为标。根据常见临床表现可将其分为气血两虚证、气阴两虚证、阴虚内热证、阴阳两虚证、瘀毒内阻证等5种证候；中医治疗可与疾病分期相结合，疾病早期以扶助正气为主，在后期加强解毒祛瘀。针对MDS的慢性发病过程，充分发挥中医药优势与特色，推广能改善患者临床症状、提高生活质量、延长生存期，延缓白血病转化速度与降低白血病转化率的中药有重要的学术理论价值及广泛的临床应用前景。

    骨髓增生异常综合征；中医；治疗

    骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes，MDS)是一种造血干/祖细胞的恶性克隆增殖性疾病，是长期累计的多重突变作用于造血干/祖细胞，造成骨髓中分化异常的髓系细胞克隆性扩增所致。MDS临床主要表现为长期的进行性难治性血细胞减少、高风险的向急性白血病转化以及成份血输注的依赖等。MDS在各年龄组均有发病，老年人较多见，欧美国家文献报道其发病率为6.5/10万，大于70岁者发病率高达(20～35)/10万，已超过白血病的发病率，成为严重威胁人类健康的疾病[1]。我国对于MDS确切发病率的相关统计较少，但上海、北京血液病门诊的MDS患者较国外更年轻化[2]。

    在细胞遗传学(染色体改变)、表现遗传学(DNA甲基化)上，MDS表现出明显的异质性。已发现的MDS染色体异常种类超过200种，检出率为60%-75%。中国与西方国家MDS患者具有不同的遗传学特征，西方国家最常见的染色体一场发生频率依次为5q-(36%)、-7/7q-(21%)、+8(16%)、-20/20q-(7%)[3]；而我国最常见的染色体异常为+8(31%)、-7/7q-(13%)、-20/20q-(12%)、5q-(9%)、复杂异常(5%)、i(17q)(5%)、-Y(4%)[4-5]。由于受累的造血干/祖细胞的种类、分化阶段不同，MDS在临床上也表现出明显的异质性。美国FDA批准了DNA甲基化抑制剂阿扎胞苷、地西他滨用于治疗MDS，但2012年美国ASH年会资料显示，这两种药物治疗的总反应率为18%～52% ......