季 菲 肖海燕 胡晓梅

    (1北京市鼓楼中医医院急诊科，北京，100009;2中国中医科学院西苑医院血液科，北京，100091)

    邓成珊教授是国家级名老中医药专家，第四批北京市名老中医药专家学术经验继承工作指导老师，从事中医临床工作50余年，以病证结合、中西汇通为学术特色，尤其擅长血液系统疾病的诊治。现结合典型病例将邓老治疗原发性骨髓纤维化的经验总结如下。

    1 现代研究

    原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性肿瘤[1]。病因尚不明确，发病与促结缔组织增生的生长因子分泌过多、JAK2基因突变影响信号转导、血小板生成素受体基因突变、DNA甲基化、造血干细胞发育异常、骨髓超微结构破坏等因素有关[2]。本病慢性起病，临床表现以脾大、贫血为主，常见疲劳、纳差、左上腹不适、骨痛[3]。髓外造血可致骨硬化、关节肥大，发热、盗汗、体重减轻等分解代谢过度症状也较多见[1]。查体肝、脾、淋巴结肿大。晚期可见黄疸、便血、呕血、门脉高压及腹水[3]。贫血多呈中、重度正常细胞性贫血。外周血出现幼红、幼粒细胞，泪滴样红细胞为特征表现之一。网织红细胞轻度增高，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。骨髓穿刺常干抽，骨髓活检胶原染色可见纤维化改变，X线检查呈现不同程度骨硬化[1-2]。肝脾活检可见髓样化生。

    本病预后差异大，中位生存期为4～5.5年[4]。常见并发症和致死主因为白血病变、脾门静脉高压、感染、血栓形成和出血[2，5]。年龄、血红蛋白水平、白细胞计数、全身症状、外周血中原始细胞数等因素都可影响预后[6]。异基因干细胞移植是目前唯一根治方法。选择药物主要依据症状。羟基脲、干扰素可抑制骨髓过度增生导致的白细胞、血小板增多和脾肿大。沙利度胺、雷利度胺有抗血管新生和免疫调节作用，对脾肿大、细胞减少和全身症状有效。雄激素、强的松和促红细胞生成素主要用于纠正贫血。甲磺酸伊马替尼、替吡法尼、硼替佐米、阿扎胞苷等临床都有应用，JAK2抑制剂也是研究热点[1，7]。骨化三醇可抑制纤维化[8-9]。细胞保护剂氨磷汀和具有组蛋白去乙酰化酶抑制活性的丙戊酸也有一定疗效[10-11]。严重贫血者可输血。严重溶血或血小板减少、脾压迫症状显著或脾梗死、门脉高压并发食管静脉破裂出血者可切脾，或行脾放疗。

    2 病因病机

    基于本病临床表现，中医学者多认为原发性骨髓纤维化属中医“虚劳”“积聚”“髓枯”等病范畴[3]。邓老认为，本病病因系形神过耗，劳倦内伤，其病机则呈现由虚致实，因实致虚的发展变化过程 ......