李凌霏

    第三军医大学学员旅八队，重庆 400038

    盆腔脂肪增多症(pelvis lipomatosis，PL)是一种原因不明的良性罕见疾病，是一种大量脂肪组织异常增生、堆积，压迫周围组织脏器，从而产生泌尿道及下消化道症状的良性病变，病变晚期可能会由于大量脂肪组织的增生堆积和长时间压迫，导致全身器官水平的损害，其诊断主要依靠影像学检查。病理检查可见大量脂肪组织堆积，前列腺、膀胱及直肠周围脂肪组织异常增生，无境界及包膜，罕见伴有腹膜后脂肪增多。镜下可见脂肪内纤维血管丰富，部分纤维血管组织高度充血、出血。 该病在1959年首次由Engels 描述，1968年由Fogg 和Smyth 正式命名。目前，病因机制尚不清楚，但许多科学家提出可能与慢性炎症、先天性静脉血管异常、淋巴管阻塞、肥胖、遗传等[1]有关，另外，Battista 等[2]科学家研究表明，截断HMGI-C 基因的表达与盆腔脂肪增多症的发生也有密切联系。

    1 临床表现

    盆腔脂肪增多症早期无特异性表现，随着病情发展，可见泌尿系统症状(尿频、排尿困难、夜尿增多、血尿等)和消化系统症状(腹痛、腹泻、便秘、血便等)，偶见耻骨上、腰背部、会阴部疼痛等，触诊可有双肾增大、前列腺位置抬高，不易触及等特征性体征。

    2 诊断与鉴别诊断

    2.1 影像学诊断

    2.1.1 X 线 膀胱造影显示膀胱颈部细长，底部上移，形状改变，为本病特征之一。患者行排泄性尿路造影[3]侧位片可见膀胱颈部及后尿道变形 ......