陈 雯 ，姚稚明，杨正汉

    1.卫生部北京医院核医学科，北京 100730；2.卫生部北京医院放射科，北京 100730

    自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)是一种特殊类型的慢性胰腺炎，与自身免疫机制相关[1-3]。1961年Sarles等[4]首先报道了一种伴高γ球蛋白血症的慢性胰腺炎，病理学为伴有淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化的非典型胰腺炎，并首次提出原发性硬化性胰腺炎的概念。1995年，Yoshida等[5]报道了1例相似的免疫异常所致的慢性胰腺炎，并将具有上述特点的胰腺炎命名为AIP。先将AIP的一些基本情况报道如下：

    1 概述

    AIP好发于老年男性[6-7]，临床特点缺乏特异性，容易与胰腺癌混淆[8]，总的发病率和患病率至今未有定论，其占慢性胰腺炎发病率的5%～6%[9]。虽然患者临床表现多样，63%的患者有黄疸，35%的患者有腹痛，但剧烈的上腹痛及急性胰腺炎少见[1]。

    目前已知自身免疫因素是此病的基础，免疫学异常包括血清γ球蛋白、IgG或IgG4水平升高，CA199异常升高等。病理上，弥漫性肿大的胰腺是自身免疫性胰腺炎的特征。组织学特点是淋巴细胞、浆细胞浸润导管周围。IgG4阳性浆细胞在胰腺及受累组织均有发现。胃、十二指肠、结肠通过内镜组织学检查证实有局部浸润[10]。小部分患者中，胰腺病变表现为局限性，也有学者认为弥漫肿大和局限性改变是同一疾病的不同发展阶段[11]。

    AIP诊断的最大挑战是与胰腺癌的鉴别[2]。国内曾有报道，肝胆外科该病误诊率高达96%[12]，由此导致外科手术者高达91%[13]。而实际上，AIP患者一经确诊，首先应考虑激素治疗，与该病有关的大部分症状对激素治疗均十分敏感[9]。因此，准确诊断AIP对于尽早治疗、避免不必要的手术至关重要。

    2 自身免疫性胰腺炎的临床诊断标准

    2002 年日本胰腺协会(Japan Pancreas Society，JPS)首先提出了AIP诊断标准[14]。此标准将影像学异常作为必不可少的条件，规定AIP必须同时具有胰腺弥漫性肿大和主胰管弥漫性不规则狭窄(其狭窄长度需超过整个胰腺的1/3)两个特点，并伴有下列至少一项特征，即：①血清γ球蛋白和(或)IgG升高或自身抗体阳性；②组织学异常(明显的淋巴浆细胞浸润和纤维化)。但是，该标准并不完善，比如局灶性AIP难以纳入以上标准。2006年JPS出台了新的AIP诊断标准 ......