潘 威，李红霞，袁凤丽

    北京儿童医院血液病中心，北京 100045

    石骨症又名大理石骨病，是一种少见的先天性骨发育障碍性疾病，分为常染色体隐性遗传的恶性石骨症及常染色体显性遗传的石骨症。前者在婴幼儿时期发病，进展快，病死率高，较少存活。患儿由于骨皮质增生，骨髓腔钙化，造血面积减少，髓外造血增加，导致肝脾代偿性增大及髓性无功能性贫血。长期贫血造成婴儿发育迟缓，体内钙质无法正常代谢，容易出现佝偻病。贫血引起粒细胞、血小板减少，导致大部分患儿在出生后几个月至1岁因感染和(或)出血死亡。目前唯一治愈的方法就是异基因造血干细胞移植。

    干细胞移植(stem cell transplantation，SCT)是目前最有发展前途的治疗石骨症的办法。它是将组织配型相匹配的健康供体干细胞直接输入患儿体内，通过造血重建新生的干细胞修补受损肌组织，改善临床症状[1]。2006年4月～2011年8月，我科对6例4个月～2岁的石骨症患儿进行了造血干细胞移植术并获得成功，现将护理内容报道如下：

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    6例石骨症患儿中，男4例，女2例。临床表现为发育迟缓；查体贫血貌；血常规检查血色素、血小板均低于正常值；腹部CT检查显示肝脾较大，CT及X线检查均提示患儿的骨密度增高，骨纹理消失，确诊为大理石骨病。经系统的化疗、造血干细胞移植及后期的抗感染和支持治疗，6例患儿造血干细胞移植均获得成功。

    1.2 护理方法

    1.2.1 全环境保护性隔离

    造血干细胞移植前对患儿进行药浴处理。术后在造血和免疫功能重建之前 ......