李 敏 滑蓉蓉 于爱学 张芳芳 代广辉 王晓东 程洪斌 安沂华

    武装警察部队总医院神经干细胞移植科，北京 100039

    肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种病因未明、选择性侵犯脊髓、脑干及皮层运动神经元的进行性变性疾病。患者从最初发现症状开始，平均仅能存活3～5年。发病以中老年人为主，青少年少见，平均发病年龄约59岁，发病率在1/10万～3/10万，有家族性倾向[1]。因为该病的病因是多因素的，至今不是很清楚，因此当前无实质性减缓疾病进展的治疗手段。由美国FDA获准在临床应用的利鲁唑(Riluzole)，是一种兴奋性氨基酸受体阻滞剂，对延长患者存活期有一定作用[2]。但是并没有逆转患者病情的作用。

    干细胞是一类具有自我更新和分化潜能的细胞，目前研究较多的干细胞种类包括胚胎干细胞、神经干细胞、骨髓间充质干细胞、脐带间充质干细胞和诱导产生的多能性干细胞等。由于脐带间充质干细胞(mesenchymal stem cells，MSCs)具有多向分化潜能，且具有获取简便、无伦理学争议、增殖力强、来源广泛、不导致免疫排斥等优点[3]，成为现在研究的热点。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    对2005年1月～2008年12月于我科就诊接受干细胞治疗的99例MND患者进行分析，其中男64例(64.6%)，女35 例(35.4%)。年龄 32～73 岁，平均(52.9±9.3)岁。 病程 4～120个月，平均病程(26.0±19.5)个月。依据1994年世界神经病学联盟在西班牙EI Escorial会议上制定的肌萎缩侧索硬化(ALS)诊断标准[4]，本组均为确诊ALS。

    1.2 评分

    1.2.1 ALSFRS(A)评分 ALSFRS评分包括语言、唾液分泌、吞咽、书写、切断食物和使用餐具、穿衣和卫生保健、在床上翻身和整理衣物、行走、攀登楼梯以及呼吸共十个项目，总分0～40分，分值越低，神经功能损害越严重。但是此项评分方法的缺点是对于延髓功能的评测指标太少，只有一项指标。

    1.2.2 Plaitaks(P)评分以及改良Plaitaks评分 由于ALSFRS评分方法存在不足，因此本项课题同时又使用另一种临床评价方法——Plaitaks评分 ......