可逆性后部脑病综合征影像学特征及诊断
脑水肿,源性,1病因及发病机制,2PRES影像学特征,1CT,2磁共振,3诊断及鉴别诊断
李杰夫 项劲驰1.重庆市长寿区第三人民医院,重庆 401221;2.重庆市长寿区人民医院,重庆 401220
可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)一种影像学上表现为短暂性改变的后部脑病综合征,有着独特的CT及MR表现。1996年Hiinchey等[1]首先报道,当时称之为可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)。近年来随着影像学技术的发展人们发现灰质及白质均有改变,所以现在被称为PRES。其临床特点为头痛、意识障碍、视力改变、癫痫等[2-4]。单纯依靠临床特点很难做出正确的诊断。相反,影像学检查则能够为诊断提供重要依据,随着磁共振应用的普及,此种综合征越来越多地得到诊断,成人、儿童及婴幼儿均有报道。由于PRES临床表现多种多样,临床医生很少想到此病的诊断,大多数是影像科医生首先发现并考虑诊断此种疾病的。了解这种综合征的病因、影像学表现及临床改变,对PRES患者给予正确的诊断及合理的治疗有重要意义。本文主要对此综合征的影像学以及临床特点加以综述。
1 病因及发病机制
多种病因可以引起PRES,病例报告有慢性高血压、急性肾小球肾炎、子痫、血管炎、系统性红斑狼疮、异体骨髓抑制、器官移植、使用免疫抑制剂如环孢霉素、他克莫司、顺铂等。由于引起PRES的病因众多,其病理生理学改变可能是多因素的[4-6]。其中高血压是最受关注的,快速进展的、波动性的或间歇性的高血压尤其危险,易发生PRES。血压增高的速度,相对于原先基线血压增高的值可能相对于发病时所测得血压值更为重要。当血压改变时,人体自我调节机制通过小动脉的舒张和收缩来调节血压在一个正常的范围内。当超过可以调节的上限时,小动脉被动扩张。使毛细血管静水压增加,血脑屏障破坏,血浆内液体外渗入组织间隙,导致血管源性脑水肿[7]。在动物实验中,可以看到血管扩张区和收缩区交替出现的现象。出现总体上出现脑的过度灌注,而同时在局部可能存在血流量减少的区域[1]。在一些病例中,异常的血流可能会导致低灌注和梗死。尤其是在后循环交界区。而严重的血管源性脑水肿会导致局部的微循环障碍,从而导致脑缺血[8]。PRES发病机制也牵涉到内皮细胞受损,尤其是在没有高血压的患者中,如子痫或者细胞毒性药物治疗时。以往认为子痫与高血压脑病发病机制相似,但是,子痫患者症状与血压之间并无明显关系[9]。最近一些研究认为胎盘释放到母体循环内的一些因子是重要的发病原因之一[10] ......
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