王艳英 朱桂军

    1.河北省赵县妇幼保健院内科，河北赵县 051530；2.河北医科大学第四医院ICU，河北石家庄 050000

    原发性骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndromes，MDS)是一组以一系或多系的异常造血或无效造血为临床特征的克隆性造血干细胞疾病。近年来，MDS与自身免疫性疾病之间的联系不断引起学者关注。国外文献报道[1]，MDS伴发自身免疫性疾病的比率在10%以上，以类风湿性关节炎最为多见，其他包括白塞病、Graves病、克罗恩病等。同时部分患者虽无自身免疫性疾病的临床表现，但免疫学检查亦可存在异常。为观察MDS合并自身免疫异常患者的临床特征，探讨合并自身免疫异常对MDS患者转归及生存期的影响，笔者对合并自身免疫性疾病病史或免疫学检查资料完善的146例MDS患者的临床资料进行了比较分析，现将研究资料报道如下：

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    收集2009年1月～2012年6月河北省石家望而却步市赵县妇幼保健院治疗的146例MDS患者的临床资料。所有患者均经骨髓穿刺涂片、骨髓细胞组织化学染色等检查确诊，免疫学检查资料完善。根据是否合并自身免疫异常将其分为合并自身免疫异常组和免疫学检查正常组。自身免疫异常组患者31例，男11例，女20例，年龄31～76岁，中位年龄47岁，其中12例明确患有自身免疫性疾病，9例为现免疫学检查异常。免疫学检查正常组115例，其中男75例，女40例，年龄17～82岁，中位年龄51岁。

    1.2 研究方法

    分析记录两组患者一般情况、合并自身免疫性疾病情况、血常规指标、染色体核型分布以及转白率、中位生存时间等指标。免疫性疾病的实验室检查由本院检验中心免疫学实验室完成。随访及预后：所有病例随访至2012年6月30日 ......