张书刚 林兴建 邱 峰 陆 杰 余 年 沙瑞娟

    南京医科大学附属脑科医院神经内科，江苏南京 210029

    神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome，PNS)是某些肿瘤引起的非转移性神经系统病变，临床表现多样，因其发病率低，且临床表现缺乏特异性，故很容易误诊。然而，如能及早发现原发病灶，并尽早治疗，则可显著提高患者的生存期[1]。现对南京医科大学附属脑科医院(以下简称“我院”)1999年12月～2013年3月收治的22例神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料进行回顾性分析，以期提高对该病的认识。

    1 资料与方法

    选择我院收治的神经系统副肿瘤综合征共22例，其中男 12 例(54.5%)，女 10 例(45.5%)，男女比例为1.2∶1，年龄 48～86 岁，平均(62.9±1.5)岁。 收集患者相关临床资料，并结合文献进行分析。

    2 结果

    2.1 临床表现

    ①周围神经病14例(63.6%)，均为亚急性起病，病情进行性发展。其中7例为感觉运动性神经病，表现为四肢远端无力及感觉减退，伴麻木、发冷、疼痛等，4例为运动型神经病，主要表现为四肢无力，感觉障碍不明显，1例表现为多颅神经损害，1例表现为双侧面神经损害，类似吉兰-巴雷综合征。1例表现为四肢麻木，走路踩棉花感，类似脊髓亚急性联合变性。②Lambert-Eaton综合征 4例(18.2%)，为慢性起病，3例表现为眼外肌麻痹，1例表现为球麻痹症状，肌无力呈持续性，休息后缓解不明显，无“晨轻暮重”表现，短暂活动后肌力增强，而持续收缩后又呈极度疲劳，新斯的明实验均为阴性。③进行性小脑变性l例(4.6%)，亚急性起病，进行性加重，逐渐出现步态不稳、共济失调 ......