邱立 柳玉红 温寿青 汪春福 陈蕾 龚静青

    广东省深圳市宝安区人民医院，广东深圳518101

    朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析

    邱立柳玉红温寿青汪春福陈蕾龚静青

    广东省深圳市宝安区人民医院，广东深圳518101

    目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点。方法分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点，同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型，并结合文献复习。结果男性4例，女性2例，年龄最小23 d，最大13岁。组织学改变：受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生，细胞中等偏大，核呈卵圆形、肾形，可见核折叠。免疫组化：朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+)，LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-)。结论LCH临床表现复杂，诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查。该病患儿预后差别较大，取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性。

    朗格汉斯组织细胞增生症；病理分析；免疫表型

    朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)是一种因朗格汉斯细胞(Langerhans cell)克隆性弥漫增生浸润，导致器官功能障碍为特征的罕见肿瘤性疾病，曾用名嗜酸性肉芽肿、组织细胞增生症X、Langerhans细胞肉芽肿病等，其发病率约为5/100万，在任何年龄阶段均可发病，但主要患者人群见于低龄儿童，男性较为多见(男女之比约为1.6～2∶1)。因其起病症状较隐匿，临床表现复杂多样，病情多变，容易导致临床医生的误诊。本文收集广东省深圳市宝安区人民医院(以下简称“我院”)诊治的6例LCH，对其临床体征、病理学特征以及免疫组化表达情况进行整理分析，结合文献探讨其发病机制、病理诊断、鉴别诊断及预后，以提高对该病的认识。

    1 资料与方法

    1.1一般资料

    收集6例LCH患儿均为2006年2月～2014年2月收治入我院的病理确诊病例，查阅并整理临床病历资料并电话随访患儿情况。

    1.2方法

    所有标本经4%中性甲醛溶液固定12 h，骨组织预先经脱钙处理，常规脱水、石蜡包埋切片，行HE染色，光镜观察。采用罗氏(Roche)全自动免疫组化仪。一抗包括CD68、S-100、CD1α、LCA、CK、CD20、CD79a、CD3、ALK和Ki-67，均为单克隆即用型抗体，以上试剂均购自广州安必平医药科技有限公司。PBS液替代一抗做阴性对照，用标准阳性片做阳性对照 ......