李 櫆 周中银 罗和生 刘玉兰武汉大学人民医院消化内科，湖北武汉 430060

    自1995 年，Yoshida 等[1]报道了1 例以高球蛋白血症及血清自身抗体为特征，对糖皮质激素治疗有效的慢性胰腺炎，并取名为“自身免疫性胰腺炎”，越来越多的学者开始关注并研究这种罕见的自身免疫性疾病。 自身免疫性胰腺炎[2](autoimmune pancreatitis，AIP)是一种罕见的，自身免疫介导的弥漫性或局灶性胰腺炎，临床主要表现为轻中度腹痛、血清淀粉酶轻度升高、可伴有体重减轻、梗阻性黄疸，糖皮质激素治疗有效，可反复发作，病理主要表现为淋巴浆细胞浸润及席纹状纤维化。目前，更多学者认为，该疾病是全身性自身免疫性疾病在胰腺的表现，它可以累及全身多个器官，包括肾脏、肺、唾液腺等。 根据是否有血清IgG4 升高，AIP 分为两个亚型，1 型AIP 与血清IgG4升高密切相关，亚洲人群AIP 多为这种类型，称为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis，LPSP)；2 型称为特发性导管中心性慢性胰腺炎(idiopathic duct-centric chronic pancreatitis，IDCP)。

    1 流行病学与发病机制

    我国尚没有AIP 的流行病学资料，主要的流行病学资料来自日本2007 年发表的流行病学调查。 该调查显示该疾病的发病率大约为0.82/100000， 发病年龄主要集中在61～70 岁， 占总患病人数的一半,45 岁以上的人群发病率明显高于45 岁以下[3]。就性别特征而言，男性与女性发病率之比约为2.85∶1。AIP 的发病机制尚不十分清楚，日本有研究[4]发现AIP 患者的单倍体基因HLA DRBl*0405-DQBl*0401 明显高于非AIP 患者，该基因可能在AIP 发生、发展过程中起着重要作用；AIP 患者血清学表现为IgG4 水平明显升高，伴有多种自身免疫抗体阳性，间接反映该疾病与免疫相关， 其可能与T 淋巴细胞相关途径有关；Jesnowski 等[5]还报道了幽门螺杆菌可以诱发自身免疫反应，参与了AIP 的发病。

    2 临床表现

    AIP 主要表现为：①梗阻性黄疸(30%～100%[6-10])，无痛性梗阻性黄疸最为常见，该特点类似于胰腺癌；②轻-中度腹痛，难以控制的重度腹痛极为少见，不需要毒麻药物进行止痛治疗，这可与其他类型的慢性胰腺炎相区别；③体重减轻；④反复发作；⑤50%～70%的AIP的患者伴有糖尿病或者糖耐量异常[11]；⑥LPSP 被认为是全身性IgG4 相关自身免疫性疾病的一部分 ......