李佩章 王 英 黄玲莎 朱 波 劳 明 赵惠柳 谭晓虹

    1.广西壮族自治区肿瘤防治研究所检验科，广西南宁 530021；2.广西壮族自治区肿瘤防治研究所血液科，广西南宁 530021

    纤维蛋白原和铁蛋白在噬血细胞综合征诊疗中的价值

    李佩章1王 英1黄玲莎1朱 波1劳 明1赵惠柳1谭晓虹2

    1.广西壮族自治区肿瘤防治研究所检验科，广西南宁 530021；2.广西壮族自治区肿瘤防治研究所血液科，广西南宁 530021

    目的探讨血清铁蛋白(SF)和纤维蛋白原(FIB)联合检测在噬血细胞综合征(HPS)患者的诊断与治疗效果评价中的意义。方法采用免疫比浊法检测血清铁蛋白，凝固法检测纤维蛋白原,检测40例2008年1月～2014年10月在广西肿瘤防治研究所治疗的HPS患者(HPS组)和30例正常对照者(对照组)血清铁蛋白和纤维蛋白原水平，将HPS组按治疗效果分为缓解组(n=23)和未缓解组(n=17)。结果正常对照组(SF：221.4±96.3 μg/L,FIB：2.945±0.641 g/L)与HPS组(SF：5163.6±1033.1 μg/L，FIB：1.470±0.415 g/L)、HPS治疗缓解组(SF：910.3±326.3 μg/L，FIB：2.442±0.463 g/L)与未缓解组(SF：8412.8±2229.3 μg/L，FIB：0.968±0.254 g/L)，血清铁蛋白水平比较，后者明显高于前者，差异有高度统计学意义(P<0.01)；而纤维蛋白原水平则后者明显低于前者,差异有高度统计学意义(P<0.01)；联合检测与单项检测比较，敏感性、准确性、阴性预测值均有提高，差异有统计学意义(P<0.05)。结论血清铁蛋白和纤维蛋白原的联合检测有助于噬血细胞综合征的诊断和治疗效果的评价。

    噬血细胞综合征；血清铁蛋白；纤维蛋白原

    噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyt-ic lymphohistiocytosis，HLH)，是一组较为少见的由组织细胞和淋巴细胞过度增生导致无效的免疫应答，从而引起多个器官高炎症反应而引起的临床综合征，代表一组不同病原的疾病[1]。根据病因，HPS可分为原发性HPS和继发性HPS。在HLH-2004诊断标准[2]中有纤维蛋白原 (fibrinogen，FIB)和血清铁蛋白(serum ferritin，SF)两个实验室指标。本研究通过对30例对照者和40例获得性HPS患者治疗前后过程中血清铁蛋白和纤维蛋白原进行检测 ......