冯 梅 符小敏 朱 晶 陈 磊

    四川大学华西医院呼吸与危重症医学科，四川成都 610041

    肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，其定义为静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)[1]。肺动脉高压患者往往就诊较晚，在疾病晚期方得以诊断，其预后差，诊断后中位生存期仅为2～3 年[2]。肺动脉高压起病隐匿，临床容易被漏诊或误诊，知识的缺乏导致对该病的关注度不够，为提高广大医护人员对肺动脉高压的认识，以利于患者及时的早期诊断和有效的健康指导，笔者通过案例回顾结合文献复习的方式将肺动脉高压的诊断、临床治疗和护理进展进行综述，希望为今后的肺动脉高压临床诊治提供参考和指导。

    1 病例资料

    患者，女，30 岁，2013 年10 月7 日因“活动后胸闷气紧3+年，颜面及下肢水肿1+年，加重伴晕厥3 d”入住四川大学华西医院(以下简称“我院”)呼吸与危重症医学科。查体：体温36.5℃，心率83 次/min，呼吸22 次/min，血压129/77 mmHg。胸部CT 提示双肺纹理增多，紊乱，心影明显增大，右心为主，肺动脉明显增粗。心脏彩超估测肺动脉收缩压92 mmHg，右心导管检查示肺动脉平均压65 mmHg。入院诊断：重度肺动脉高压。入院后予吸氧，抗感染，口服波生坦62.5 mg，每日3 次，皮下注射低分子肝素钠0.4 mL，每日1 次，并予利尿、降压、纠正电解质紊乱等对症支持治疗，病情稳定后出院。出院后长期服用波生坦治疗。2015 年7 月13 日胸闷气紧加重，出现下肢水肿，腹胀明显，再次入住我院。心脏彩超估测肺动脉收缩压107 mmHg，心包大量积液。予西地拉非，初始10 mg，每日3 次，逐渐加量至25 mg，每日3 次，同时波生坦125 mg 每日2 次，经治疗病情好转后出院，出院后规律服用波生坦和西地拉非。服药期间出现肝功能异常，予口服易善复保肝治疗。2016 年6 月8 日病情加重再次入院，慢性病容，口唇、四肢发绀，皮肤巩膜轻度黄染，颈静脉怒张，心脏彩超提示肺动脉增宽，三尖瓣反流(重度)，肺动脉瓣反流(轻中度)，肺动脉高压(重度)。间断咯血，6 月9 日停西地拉非，改为他达拉非20 mg，每日1 次。经治疗后，病情相对平稳，好转出院。

    2 讨论

    本例患者为青年女性，无肺动脉高压家族史，无心脏病史，是1 例典型的原发性(特发性)肺动脉高压。患者疾病初期以肺部感染和心脏病诊断，在基层医院进行诊治。胸闷气紧3+年，加重伴晕厥后方来我院治疗 ......