郭俊晓 任 杰 张玉龙 刘志平

    内蒙古医科大学附属医院心脏大血管外科，内蒙古呼和浩特 100050

    先天性心脏病主要指胚胎在发育过程中心脏及大血管等结构存在发育异常问题[1-3]，其中左向右分流型先天性心脏病最多。左向右分流型先心病患儿肺动脉高压(PAH)进展较缓慢，85%～90%患儿可存活到成年[4]。但如果不及时治疗，肺动脉压力逐渐增高，进展为重度PAH，最后发展到完全右向左分流，这时PAH 不会因心脏手术而出现肺动脉压的下降，而是在手术过程中会诱发肺动脉高压危象、患儿严重死亡，存活患儿术后肺动脉压力仍为阻力型，肺血管已发生不可逆病变，纠正CHD 后PAH 不会下降，继续恶化，手术风险增加，严重影响患儿生命最终失去手术机会[5]。PAH 是先天性心脏病的严重并发症之一，其死亡率及致残率较高，PAH 的持续升高严重地影响患儿的生存和生活质量[6]。目前常规评估肺动脉压力采用经胸超声心动图，但由于心脏彩超评估肺动脉压力受患儿体型及配合程度及测试者手法及体外等多种人为因素的影响，判断肺动脉压力的高低存在一定的误差。先天性心脏病最初伴有的PAH 为动力型，在全麻体外循环下修补及矫正畸形或介入封堵治疗后，由于动力型PAH，肺血管尚未发生严重疾病，纠正CHD 后肺动脉压力会逐渐下降、部分患儿肺动脉压力会接近正常，恢复至正常儿童；然而如果不进行任何治疗患儿病情会恶化继续进展逐渐进展为阻力型PAH，这时手术或介入治疗PAH 不会因原发心脏畸形疾病矫正而出现下降，反而会形成不可逆型PAH。因此，术前采取何种方式能够准确评价PAH 特别重要。目前诊断及评估PAH 准确性最好的检查手段及金标准是右心导管检查术[7]，右心导管检查是确定先天性心脏病合并肺动脉高压患儿PAH 程度，尤其是评价PAH 性质以判断手术适应证和评估心功能状态的可靠方法之一。近年来，随着人们对血浆脑钠肽前体(NT-proBNP)与慢性阻塞性肺疾病导致PAH 关系的研究的重视，认为血浆NT-proBNP 与PAH 明显相关。Hori 等[8]研究发现血浆NT-proBNP 水平可作为PAH 死亡率增高的一个估测指标，认为血清NT-proBNP水平越高则PAH程度就越重 ......