黄 鹏 董 婷 李 祥 汪 瀚 汪美霞 杨文明▲

    1.安徽中医药大学第一附属医院脑病三科，安徽合肥 230031；2.新安医学教育部重点实验室，安徽合肥 230038

    肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)又称Wilson 病，是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传疾病，铜离子在HLD 患者的肝、脑、角膜、肾等组织中沉积[1-2]，以肝脏和大脑豆状核等部位最为常见，患者可表现出肝肾功能异常、神经系统障碍、精神异常和角膜K-F 环[3]。根据HLD 的临床表现，中医学通常将其归为“鼓胀”“痉证”“颤振”“肝风”等范畴[4]。辨证论治是中医学治疗的原则和特色，中医证型的客观化研究对于进一步规范中医辨证论治、提高临床疗效都具有重要意义[5]。本研究对100 例HLD患者进行中医辨证分型，同时收集其血常规、凝血功能、肝功能检查结果进行分析比较。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    回顾性分析2018 年1 月至2021 年3 月安徽中医药大学第一附属医院(以下简称“我院”)收治的100 例HLD 患者的病历资料。其中男54 例，女46 例；年龄5～55 岁，平均(22.28±13.39)岁。本研究经我院伦理委员会审核。所有患者均知情，并签署知情同意书。纳入标准：①均符合《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》[6]中的相关诊断标准；②参照《22 个专业95 个病种中医临床路径》[7]中HLD 的临床路径进行辨证分型，其中湿热内蕴证44 例 ......