袁 梦 秦茂权 王 彬 朱光华 杨 骏 吴润晖 马 洁 李斯丹

    国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科 儿科重大疾病研究教育部重点实验室，北京 100045

    再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)是一种外周全血细胞减少的骨髓衰竭综合征[1]，重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia，SAA)和极重型再生障碍性贫血(very severe aplastic anemia，vSAA)病情危重，如果得不到及时有效的治疗，90%的患者在6 个月内死于感染和/或出血[2]。异基因造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation，HSCT)是治疗SAA 及vSAA 的主要手段[3]，但SAA 及vSAA 患者粒细胞严重缺乏，易反复发生细菌、真菌感染，移植前患者合并严重感染，植入失败率及移植相关死亡率会相应增加[4]，是影响患者预后的不利因素[5]，建议移植前应充分控制感染[6]，部分患者可能因反复感染无法控制而死亡，或因经济问题而放弃移植[7]。因此，合并感染的SAA 及vSAA 患者移植时机以及抗感染方案的选择是临床医生关注的重点。本文报道了3 例移植前存在严重感染的病例，以期为治疗类似患者提供临床参考。

    1 临床资料

    1.1 病例一

    患儿，女，17 个月，因“发热”于2014 年11 月到首都医科大学附属北京儿童医院就诊，根据血常规、骨髓穿刺和骨髓活检等检查诊断为vSAA[8]。患儿口服环孢素治疗后血象(白细胞及血小板)无明显改善，在中华骨髓库找到人类白细胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)全相合的无关供者，2015 年1 月再次入院拟行无关全相合造血干细胞移植。移植前，患儿反复发热、咳嗽，查体咽稍充血，双肺呼吸音粗，可闻及少许痰鸣音，胸部CT 检查提示肺部间实质浸润，左下肺有条索状影，诊断为肺炎，完善常规病毒、细菌及真菌培养，无阳性结果，但患儿粒细胞缺乏，免疫功能低下，经验性予静脉点滴头孢他啶和口服伏立康唑抗感染治疗。治疗5 d 后患儿体温恢复正常，呼吸道症状及体征基本消失，复查胸部CT 较前变化不显著。抗感染反应为部分缓解(感染转归的临床标准：退热或体温下降1.5～2℃ ......