芦小珊 辛佳纯 李 莉 王海琳

    兰州大学第一临床医学院，甘肃兰州 730000

    噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)，是一种多器官、多系统受累，并伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。HLH 通常分为两类，一类是与遗传因素相关的原发性噬血细胞综合征(primary hemophagocytic lymphohistiocytosis，pHLH)，多见于儿童期[1]；另一类是由感染(病毒、细菌、真菌等)，自身免疫性疾病，恶性肿瘤，药物等因素诱发的继发性噬血细胞综合征(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis，sHLH)[2-3]。而妊娠合并HLH 多为sHLH。本文回顾1 例2021 年4 月24 日入住于甘肃省人民医院的妊娠合并HLH 患者的诊治经过，经过一系列治疗后，母儿预后较好，为该疾病提供临床诊疗思路。

    1 病例资料

    患者，女，23岁，已婚，G2P0，因“停经31+5周，皮肤瘙痒10 d 伴巩膜黄染3 d”于2021 年4 月24 日入住于甘肃省人民医院产科。入院10 d 前患者无明显诱因出现皮肤瘙痒，伴散在红疹，以四肢为主，于当地医院(具体医院不详)皮肤科就诊考虑为荨麻疹，给予炉甘石洗剂涂抹后，症状未见缓解。入院3 d 前患者皮肤瘙痒症状较前明显加重，且出现腹部、背部瘙痒及大片红疹，伴巩膜黄染。入院前患者于兰州大学第一医院就诊查生化全项示：总胆汁酸65.6 μmol/L，谷草转氨酶(glutamic-oxaloacetic transaminase,GOT)865 U/L，谷丙转氨酶(glutamic-pyruvic transaminase,GPT)423 U/L，总胆红素129.6 μmol/L，直接胆红素75.7 μmol/L，间接胆红素53.9 μmol/L。腹部超声示：胆囊炎并结石。患者既往无高血压、糖尿病等慢性病史，否认既往过敏史及家族遗传病史。入院查体：体温36.3℃，脉搏86 次/min，呼吸频率23 次/min，血压114/71 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。全身皮肤巩膜黄染，四肢抓痕明显，未见淋巴结肿大。初步诊断为：1.妊娠期肝内胆汁淤积症(重度)；2.妊娠合并肝功能异常；3.妊娠31+5周(G2P0)待产；4.胆囊炎合并胆结石。

    诊疗经过：患者入院后完善相关检查 ......