王 楠 刘红菊

    华中科技大学同济医学院附属协和医院呼吸与危重症医学科，湖北武汉 430022

    皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种累及皮肤、肌肉及内脏器官的全身性自身免疫性疾病，表现为特征性皮疹、近端肌无力、关节痛、间质性肺病(interstitial lung disease，ILD)等。抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5，MDA5)抗体阳性DM 作为其特殊亚型，以亚洲人群例如中国和日本最为常见[1]。快速进展性间质性肺病(rapidly progressive interstitial disease，RP-ILD)可定义为1 个月内发生呼吸困难和低氧血症并伴放射学表现的进展，或呼吸道症状发作后3 个月内出现急进性呼吸衰竭[2]，是抗MDA5-DM 最易发且致命的并发症，东亚人群的发病率为39%～100%，发病后的前6 个月死亡率为50%左右[3]，病情进展迅速，治疗困难，病死率高。因此，早期识别和量化风险因素并进行有效干预显得尤为重要。近年来，国内外许多学者从患者年龄、临床特征、肺功能、影像学、血清学指标等方面对抗MDA5-DM合并RP-ILD 预后的预测因素进行了研究，现就这些研究成果进行综述。

    1 个人因素

    1.1 年龄

    由于老年患者基础疾病复杂，机体功能退化，疾病抵抗力弱，且偏向于选择保守的治疗方案，所以更容易出现急性并发症和不良结局。Yamaguchi 等[4]研究发现>60 岁的抗MDA5-DM 患者更易发生RP-ILD，发生RP-ILD 后也更易出现病情进一步恶化，且采用了相同治疗方案后>60 岁的患者死亡率更高。青少年DM 特指患有DM 的<14 岁的青少年，6%～38%的患者体内有抗MDA5 抗体，但RP-ILD 在儿童中并不常见[5]。

    1.2 临床表现

    抗MDA5-DM 患者具有DM 的共同临床特征，但也有其特异性，除了可能具有特定的皮肤表现外，肌肉病变很少或不存在，并且肺间质病变进展迅速。抗MDA5-DM 最常见的特征性皮疹为Gottron 征、向阳疹、V 字征、技工手及皮肤或指端溃疡等。研究表明[6]，溃疡性Gottron 丘疹与抗MDA5-DM 合并RP-ILD 患者的发病率增加和存活率降低相关。Gui 等[7]发现急性ILD 组和慢性ILD 组的抗MDA5-DM 患者在发热、Gottron 征和肌无力这些症状比较方面 ......