蒋真真 汪美霞 陶 庄 王 飞 孙 阔 韩 卉 蔡生兴 杨文明

    1.安徽中医药大学研究生院，安徽合肥 230038；2.安徽中医药大学第一附属医院脑病三科，安徽合肥 230031；3.中国中医科学院中医药数据中心，北京 100700

    肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)又称威尔逊病(Wilson disease，WD)，是由P 型铜转运ATP 酶基因突变引起的以铜蓝蛋白合成障碍及胆道排铜障碍为特征的常染色体隐性遗传疾病[1-3]。本病是为数不多的可有效治疗的慢性神经系统遗传性疾病，早期采取积极有效的治疗手段可延缓疾病进展及改善预后[4-5]。中医学对于HLD 病名未有明确记载，根据其不同临床表现可归属于“肝风”“积聚”“鼓胀”“黄疸”等范畴。中医药防治HLD 研究工作已三十余年，在HLD 病因病机、诊疗思路、治则治法、疗效评价和临床经验等方面取得的成果颇丰。本研究在运用数据挖掘技术对中医药治疗HLD 临床研究类文献进行归纳汇总，旨在探讨中医药治疗HLD 的用药规律，以期为HLD 的临床治疗提供新的诊疗思路。

    1 资料与方法

    1.1 文献来源

    以肝豆状核变性、Wilson 病、WD、HLD、中医、中药为检索词，采用主题词和自由词方式检索中国知网、万方数据库、维普网及PubMed、Cochrane 图书馆、EMBase 数据库建库至2022 年7 月中医药治疗WD的临床研究文献。

    1.2 纳入标准

    ①符合《神经病学》[6]中HLD 的诊断标准；②采用中医或中西医结合疗法治疗的临床研究文献，样本量≥30 例，治疗结局判定有效；③方药组成完整，且服用方法为内服；④处方名称相同但组方中药有差异的文献。

    1.3 排除标准

    ①综述类、meta 分析、个案报道、经验分享、动物实验等；②重复发表的文献取信息最全者；③无法获取全文的文献 ......