MR对小脑扁桃体下疝的诊断价值
[摘 要] 目的研究小脑扁桃体 下疝的MR诊断价值。方法对45例小脑扁桃体下疝患者进行MR检查，总结分析MR所见。结果45例患者中，脊髓萎缩27例(60%)；合并不同程度脊髓空洞31例(68%)；延、颈髓交界成角畸形35例(78%)；合并颅颈交界处骨结构畸形34例(76%)；合并脑积水5例(11%)。结论MR对诊断小脑扁桃体下疝有独特的价值，是小脑扁桃体下疝的首选诊断方法。
[关键词]磁共振；小脑扁桃体下疝；脊髓空洞症
小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari畸形)是指小脑扁桃体疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状。MR通过三维立体成像大大提高了小脑扁桃体下疝的检出率。本文旨在通过临床实践，证实MR对诊断小脑扁桃体下疝有独特的价值。
1 资料与方法
1.1 一般资料本组男19例，女26例；2～3岁1例，3～20岁12例，20～50岁31例，50岁以上l例，平均年龄37岁；病史从1个月至30年。45例均行MR检查。最初症状大多为感觉障碍及肢体无力(88%)，临床诊断多为脊髓空洞症。该病临床表现主要有声音嘶哑、吞咽困难、肢体运动障碍、偏瘫、共济失调、高颅压症状，合并空洞时出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。
, 百拇医药
1.2 方法MR检查用西门子公司的0.35T永磁装置。所有病人都做了矢状面T(M1)WITR/TE=550/15ms、矢状面T(M2) WITL/TE=2000/90ms、横轴位T(M2) WITR/TE=2000/90 ms扫描，层厚5mm，矩阵256 x256，其中单纯行颈部扫描25例，合并脊髓空洞做MR胸段扫描18例。
2 结果
2.1 单纯小脑扁桃体下疝MRTI矢状位上，从枕骨大孔后下缘与斜坡作一连线，有关报道正常人随年龄增长小脑扁桃体位置有所不同，诊断也应随年龄而有所不同，分别为：10岁以下低于6ram；20～30岁低于5mm；40～80岁低于3ram，本组病例中小脑扁桃体变尖，均位于上述连线以下5mm。
2.2 脊髓形态改变及脊髓空洞脊髓增粗6例(13%)，脊髓变细、萎缩27例(60%)，合并不同程度脊髓空洞31例(68%)。空洞多位于颈髓，少数向下达脊髓圆锥水平。脊髓空洞长短不一、粗细不等，多呈长条状、棱形长T(M1)T(M2)长信号，于脑脊液信号一致。较细、短的空洞横轴位显示最为清晰。
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2.3 延髓、颈髓交界处及四脑室位置改变延髓及颈髓交界处明显受压、成角35例(78%)，其中延髓下疝达颈水平4例(10%)，最重者达颈2水平，四脑室拉长、变形2例(4%)，但无1例疝人椎管内。
2.4 合并颅骨及脊柱畸形合并寰枕融合畸形15例(33%)，合并扁平颅底19例(42%)，合并颈椎融合2例(5%)。
2.5 合并脑积水45例中有5例合并脑积水，均为幕上脑室积水，患者就诊时出现头晕、头痛等高颅压症状。
3 讨论
3.1 Arnold—Chiari畸形分型1891年Chiari医师详细描述该病，并分类成型，I型以小脑扁桃体疝脱到颈椎管内为主要改变，伴延髓轻度下移。II型除有小脑扁桃体下疝外，延髓也突人椎管内，甚至小脑蚓部、小脑半球、脑干与第四脑室都疝脱到颈椎管内。Ⅲ型最重，小脑扁桃体自颈椎裂而疝出，形成枕、颈部脑脊膜膨出。IV型为小脑发育不全。近年来，国外有人提出其他分型方法有利于外科手术治疗，但没有一种被广泛接受。所以仍以Chiari分型为标准。
, http://www.100md.com
3.2 Arnold-Chiari畸形的发生机理Nishikawa以神经影像为基础，研究了后颅凹的一些形态学改变，发现Chiari I型畸形患者后颅凹和骨性容积之比较正常显著减小，故突出Chiari I型畸形源于与骨骼发生有关的中胚层而非神经上皮层发育异常的观点，即中胚层发育异常引起后颅凹骨性容积狭小及其他有关结构异常，致脑组织的正常分布受限，进而导致Chiari I型畸形发生。本组研究亦表明，Chiari I型畸形患者后颅凹的形态异常主要为骨性结构，并有后颅凹狭小，而脑组织的容积与正常无异，支持上述观点。
3.3 Arnold-Chiari畸形的诊断我们通过应用MR技术对诊断45例Arnold-Chiari畸形的实践，进一步证明MR诊断Arnold-Chiari畸形有全面、直观、实用、安全等特点。MR使检出率明显提高，因为它具有无创、无骨伪影、软组织对比度好、安全性强等优点，三维成像使我们可以直接观察小脑扁桃体及延、颈髓的形态、位置及相应关系，还可以直接观察蛛网膜下腔及空洞情况。这些优点使MR成为Arnold—Chiati畸形的首选诊断方法。, http://www.100md.com(孙莫楠 曲 实)
[关键词]磁共振；小脑扁桃体下疝；脊髓空洞症
小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari畸形)是指小脑扁桃体疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状。MR通过三维立体成像大大提高了小脑扁桃体下疝的检出率。本文旨在通过临床实践，证实MR对诊断小脑扁桃体下疝有独特的价值。
1 资料与方法
1.1 一般资料本组男19例，女26例；2～3岁1例，3～20岁12例，20～50岁31例，50岁以上l例，平均年龄37岁；病史从1个月至30年。45例均行MR检查。最初症状大多为感觉障碍及肢体无力(88%)，临床诊断多为脊髓空洞症。该病临床表现主要有声音嘶哑、吞咽困难、肢体运动障碍、偏瘫、共济失调、高颅压症状，合并空洞时出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。
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1.2 方法MR检查用西门子公司的0.35T永磁装置。所有病人都做了矢状面T(M1)WITR/TE=550/15ms、矢状面T(M2) WITL/TE=2000/90ms、横轴位T(M2) WITR/TE=2000/90 ms扫描，层厚5mm，矩阵256 x256，其中单纯行颈部扫描25例，合并脊髓空洞做MR胸段扫描18例。
2 结果
2.1 单纯小脑扁桃体下疝MRTI矢状位上，从枕骨大孔后下缘与斜坡作一连线，有关报道正常人随年龄增长小脑扁桃体位置有所不同，诊断也应随年龄而有所不同，分别为：10岁以下低于6ram；20～30岁低于5mm；40～80岁低于3ram，本组病例中小脑扁桃体变尖，均位于上述连线以下5mm。
2.2 脊髓形态改变及脊髓空洞脊髓增粗6例(13%)，脊髓变细、萎缩27例(60%)，合并不同程度脊髓空洞31例(68%)。空洞多位于颈髓，少数向下达脊髓圆锥水平。脊髓空洞长短不一、粗细不等，多呈长条状、棱形长T(M1)T(M2)长信号，于脑脊液信号一致。较细、短的空洞横轴位显示最为清晰。
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2.3 延髓、颈髓交界处及四脑室位置改变延髓及颈髓交界处明显受压、成角35例(78%)，其中延髓下疝达颈水平4例(10%)，最重者达颈2水平，四脑室拉长、变形2例(4%)，但无1例疝人椎管内。
2.4 合并颅骨及脊柱畸形合并寰枕融合畸形15例(33%)，合并扁平颅底19例(42%)，合并颈椎融合2例(5%)。
2.5 合并脑积水45例中有5例合并脑积水，均为幕上脑室积水，患者就诊时出现头晕、头痛等高颅压症状。
3 讨论
3.1 Arnold—Chiari畸形分型1891年Chiari医师详细描述该病，并分类成型，I型以小脑扁桃体疝脱到颈椎管内为主要改变，伴延髓轻度下移。II型除有小脑扁桃体下疝外，延髓也突人椎管内，甚至小脑蚓部、小脑半球、脑干与第四脑室都疝脱到颈椎管内。Ⅲ型最重，小脑扁桃体自颈椎裂而疝出，形成枕、颈部脑脊膜膨出。IV型为小脑发育不全。近年来，国外有人提出其他分型方法有利于外科手术治疗，但没有一种被广泛接受。所以仍以Chiari分型为标准。
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3.2 Arnold-Chiari畸形的发生机理Nishikawa以神经影像为基础，研究了后颅凹的一些形态学改变，发现Chiari I型畸形患者后颅凹和骨性容积之比较正常显著减小，故突出Chiari I型畸形源于与骨骼发生有关的中胚层而非神经上皮层发育异常的观点，即中胚层发育异常引起后颅凹骨性容积狭小及其他有关结构异常，致脑组织的正常分布受限，进而导致Chiari I型畸形发生。本组研究亦表明，Chiari I型畸形患者后颅凹的形态异常主要为骨性结构，并有后颅凹狭小，而脑组织的容积与正常无异，支持上述观点。
3.3 Arnold-Chiari畸形的诊断我们通过应用MR技术对诊断45例Arnold-Chiari畸形的实践，进一步证明MR诊断Arnold-Chiari畸形有全面、直观、实用、安全等特点。MR使检出率明显提高，因为它具有无创、无骨伪影、软组织对比度好、安全性强等优点，三维成像使我们可以直接观察小脑扁桃体及延、颈髓的形态、位置及相应关系，还可以直接观察蛛网膜下腔及空洞情况。这些优点使MR成为Arnold—Chiati畸形的首选诊断方法。, http://www.100md.com(孙莫楠 曲 实)