再生障碍性贫血的免疫抑制治疗现状
【摘要】 再生障碍性贫血是常见的造血系统疾病，特别是重型再障病情凶险，死亡率高。目前，治疗再障的主要方法包括造血干细胞移植和免疫抑制疗法。近年来，随着免疫介导致病机制的深入研究及临床免疫抑制治疗经验的不断总结，免疫抑制治疗得到了充分肯定，并取得显著疗效。本文意在综述免疫抑制治疗再生障碍性贫血的现状。【关键词】再生障碍性贫血(AA)；免疫抑制治疗；支持治疗
1 AA的免疫介导致病机制
传统观念认为AA为物理、化学或生物因素引起的造血组织“种子、虫子、土壤”异常、造血功能衰竭“综合征”，而非独立的疾病体系。第46界美国血液学年会明确提出AA是自身免疫性疾病。免疫异常表现在T淋巴细胞功能亢进[1]。最近有研究发现AA患者体内缺乏CD4+CD25+FOXP3+调节性T细胞，导致IFN-γ启动子区内的转录因子T-β蛋白增加，T细胞上调[2]，最终Th1效应细胞介导AA发生。另外，AA患者的穿孔蛋白基因突变，导致细胞毒T细胞的异常增生和活化[3]。寡克隆扩增的细胞毒性T细胞分泌IFN-γ,TNF-α,MIP-1α等造血负调控因子，抑制造血干/祖细胞的增殖，诱导细胞凋亡，并诱导CD34+细胞Fas抗原表达，成为被CD4+和CD8+T细胞攻击的靶细胞，导致造血细胞损伤，骨髓造血功能衰竭。
2 AA的免疫抑制治疗
2.1 抗淋巴细胞球蛋白(ALG)/抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢菌素A(CsA)：已开展的 免疫抑制剂治疗中 ......
您现在查看是摘要页，全文长 5729 字符。