Poland综合征并指畸形修复1例
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【关键词】 Poland;综合征;并指畸形;修复
Poland综合征是一种少见但并非罕见的先天性畸形,又称胸大肌缺如、短指并指综合征[2],此综合征1841年由Poland提出[1]。本例患者为少年男性,诊断为Poland综合征。现报告如下。
1 临床资料
患儿男,11岁。右手指短小、并指畸形11年。患儿自出生后即发现右手指短小,并指畸形,随年龄增长,逐渐加重,遂来院就诊。体格检查:右手手指短小,呈皮肤性并指畸形,指蹼过长,右侧胸大肌胸骨头缺失,锁骨头部分尚存,右侧胸壁平坦(见图1、2、3)。X线片示:右手各指短小,第2~5指中节指骨发育不良(见图4)。父母非近亲婚配,家族中也无此类疾病。诊断为:Poland综合征。在臂丛麻醉下行指蹼成形术治疗,其中拇示指间指蹼采用五瓣术,示中指间指蹼采用矩形皮瓣术,中环指间指蹼采用Z字改形术,环小指间指蹼采用五瓣术,皮瓣切开后均直接缝合,未行游离植皮,术后皮瓣血运良好,刀口均I/甲愈合(见图5、6)。
图1 右手指短小、并指畸形
图2 右手指短小、并指畸形
图3 右侧胸壁畸形
图4 右手第2~5指中节指骨发育不良
图5 术后背面观
图6 术后掌面观
2 讨论
Poland综合征是一种少见但并非罕见的先天性畸形,又称胸大肌缺如、短指并指综合征(pectoralis muscle deficiency-syndactyly syndrome),它是由伦敦Guy’s学院的医学生Poland在1841年做尸体解剖时首先发现并报告的 ......
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