特发性眼眶炎性假瘤5例分析
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1905年 Birch-Hirschfeld 首先描述了一类眼眶疾病,并将其命名为“眼眶(炎性)假瘤”。
1 病例摘要
病例1,男性,60岁,既往体健,视物成双、右眼活动障碍伴突出胀痛3月就诊。查体及辅助检查:右眼球活动受限、固定,复视。余神经系统查体正常。头颅核磁:右眼眶内下部占位性病变,右侧上颌窦内占位性病变。激素治疗,症状改善。诊断炎性假瘤(肿块型)
病例2,女性,53岁,既往体健,左眼视物模糊伴头痛眼痛一周就诊。查体及辅助检查:左眼近视力Jr4,左眼RAPD(+)左视盘边界模糊,余神经系统查体正常。视野:左眼上、下周边视野部分缺损。VEP:左侧P100潜伏期延长。头颅核磁:部分眶内显示不清,左视神经增粗。激素治疗后,视力改善,疼痛消失。诊断炎性假瘤(视神经周围炎型)。
病例3,男性,66岁,既往体健,视物成双右眼球活动障碍伴右眼突出胀痛2月就诊。查体及辅助检查:右眼球活动受限、固定,右眼睑下垂。复视。余神经系统查体正常。头颅核磁:右眼眶内占位性病变,表现为泪腺均匀一致性增大。建议手术治疗(拒绝),给予激素治疗,症状改善。诊断炎性假瘤(泪腺炎型)。
病例4,女性,34岁,既往体健,左眼疼痛、突出2月就诊。查体及辅助检查:左眼球略突,左眼眶周水肿,眶外侧泪腺脱垂,眼球活动充分,未见上睑迟落,其余查体正常。甲状腺功能正常,头颅核磁:左眼外肌增粗。激素治疗后,症状改善。诊断:炎性假瘤(眼眶肌炎型)。
病例5,男性,28岁,既往体健,左眼疼痛、左上睑下垂、视物成双10 d就诊。查体及辅助检查:左上睑下垂,左睑裂5 mm,左眼上视外展受限,视力正常,瞳孔反射正常,头面部痛觉正常,余神经系统查体正常。新斯的明试验(-),脑脊液检查正常,血生化正常,头颅核磁:左侧眶尖至海绵窦区占位性病变。激素治疗后疼痛消失,睑下垂及复试好转。诊断:炎性假瘤(特发性海绵窦炎型)。
2 讨论
2.1 人群分布特征、病因与发病机制
眼眶特发性炎性假瘤(Idiopathic orbital infalmmatary pseudotumor,IOIP)多为中年发病,儿童少见,无性别差异。
IOIP的病因不明,其发病机制目前有两大学说[1]:其一认为IOIP的本质为感染,为一种目前未知的病源菌引起眼眶局部淋巴细胞、单核细胞和嗜酸性粒细胞等炎性细胞浸润。其二是 Easton 等提出的自身免疫机制。部分患者合并有边缘性角膜炎、风湿性关节炎、糖尿病与甲状腺功能亢进等也支持自身免疫学说。
2.2 临床表现 IOIP是一种常见的眼眶疾病,是成人单眼突出第三个最常见的原因,占眼眶活检的5%~20%。为一种原因不明的眼眶局部以淋巴细胞为主的慢性炎性细胞浸润性疾病,可累及眶内一个或多个组织,包括眼睑、泪腺、眼外肌、眶脂肪、巩膜和视神经等,临床上常表现为肿瘤样特征,类似于良性或恶性眼眶肿瘤。1979年Jakobic和Jones提出了该病的三大特点:①非特异性病变;②发病机制不清;③占位性炎性病变 。
特发性眼眶炎性假瘤多单侧发病,可表现为急性、亚急性或慢性发病,可见眼球突出、眼睑水肿与充血、视力下降及眶内触及肿块等症状和体征,但其表现缺乏特征性与感染或眶内肿瘤的表现相似。如为双眼发病,则首先要排除全身性疾病(如 Wegener 肉芽肿,肉样瘤病,全身性血管炎等)与内分泌性突眼。特发性眼眶炎性假瘤最具特点的临床表现是该病常有多种组织同时受累,激素治疗可改善症状,病情常常反复。这些特点是临床诊断的重要参考指标[2]。
在病理学上,特发性眼眶炎性假瘤好发于眼眶的蜂窝组织及泪腺和眼外肌,可在眶内间隙中弥漫生长形成肿块,又可导致眶内结构(泪眼、眼外肌、视神经)增大或被包绕。镜下病理分三型:淋巴细胞浸润型、纤维硬化型、混合型。依据病变累及部位病理上分为蜂窝组织肿块型、肌炎型、泪腺炎型、巩膜周围炎、视神经周围炎型以及少见的T特发性海绵窦炎型等[3]。
2.3 诊断 眼眶炎性假瘤是一个排除性诊断,做出正确诊断比较困难,即使获得了适当的临床和实验室检查,并排除了其他的因素,在长期随访中还可能发现别的病因[5]。因此,对眼眶炎性假瘤的诊断应依靠临床、影像、病理表现,并仔细排除全身和局部的特殊疾病,不宜依靠成功的皮质激素试验。在临床上,眼眶炎性假瘤应注意与眼眶蜂窝织炎、Graves病、反应性淋巴样增生、恶性淋巴瘤和其他一些良性或恶性肿瘤鉴别。
2.4 治疗 眼眶炎性假瘤的自然转归尚不清楚,但多数认为它是一种自限性疾病。首选全身用糖皮质激素治疗,临床上表现为弥漫性眼眶炎症、急性肌炎,视神经病变,活检标本显示生发滤泡和嗜酸性细胞浸润的炎性假瘤,使用激素效果好。当激素治疗无效或禁忌用激素时可考虑用其他免疫抑制剂和/(或)眶局部小剂量放射治疗,手术治疗由于无法切除彻底与并发症多而一般不予以采用[4]。IOIP 患者影像学检查显示为眼眶内占位性病变者可基本完整切除可首选手术治疗,这不仅有利于组织病理学检查确诊,而且有利于尽早清除病灶与提高药物和放射治疗等的效果。以下情况不宜作手术切除:①影像学检查显示眼眶炎症为弥漫性病变;②视神经周围炎型致视神经受累的患者不宜手术;③病变部位邻近眶内重要结构不能强行作彻底切除。
若经过各种治疗无效,视力丧失,疼痛剧烈伴有眼球高度突出的眼眶炎性假瘤,可考虑行眼球摘除或部分眶内容剜出术。总之,治疗上以激素、放疗及手术为主,综合治疗可以改善预后。
参 考 文 献
[1] Mombaerts I,Goldschmeding R,et al ......
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