毛母质病30例临床病理分析
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【摘要】 本文报道毛母质瘤30例,占同期病检0061%,男14例,女16例;年龄4~75岁,平均28岁,病程2月~20年,1年内16例,临床主要为局部皮下肿块,大小05~6 cm。本文指出肿块大小与病程无关,可能与嗜碱细胞增殖能力及分化程度有关;镜检见影细胞及嗜碱细胞,过渡带细胞,异物巨细胞,钙化、骨化等,而后者的出现与病程关系密切。
【关键词】
毛母质瘤(Pilomatrixoma)或Malherbe钙化上皮瘤是一种向毛发特别是毛皮质分化的肿瘤,较为少见,本院1999年~2009年12000例外检中30例,现报告并结合临床讨论。
1 临床资料
一般资料 男14例,女16例,年龄4~75岁,平均28岁,20岁以下16例。部位:颈部16例,头部10例,上臂3例,背部1例。病程2月~20年不等,双发者分别为7年和1年,1年内12例,长于1年18例。临床表现为局部皮下肿块,质硬可活动,仅1例有疼痛。
病理检查 送检肿块直径05 cm~5 cm,有包膜、质硬,切面呈石灰渣样,部分有骨组织需脱钙制片,镜下主要由影细胞,嗜碱细胞构成,嗜碱细胞部分骤然变成影细胞,部分在两者间见到移行的过渡带细胞,病程短者还可见多核巨细胞,淋巴细胞,嗜酸性粒细胞等炎症细胞和纤维组织增生包绕,少有钙化,病程长者,前者少见但大都钙化部分骨化。少数病例还见坏死角化珠。
2 讨论
毛母质瘤一般认为是源于真皮或皮下迷走的原始上皮胚芽细胞向毛母质细胞分化并异常增殖,1880年Malherbe[1]报道时认为是由皮脂腺钙化而来称之钙化上皮瘤,后经电镜证实向毛皮质分化,并在细胞角蛋白内有瓜氨酸表明形成毛发角蛋白,成为毛母质瘤,文献报道本病占外检总数005~01%[2、3]本组为0061%虽然可发生于任何年龄,但儿童及青年好发,Mebrengan[4]认为50%以上病例见于头颈部,直径05~5 cm多见本文基本相符,张子诚报道病程与肿块大小相关[2],而本文未发现两者有明显关系,本文肿块大多直径1 cm~2 cm,4例直径大于3 cm,1例病程20年,2例1年内,而直径最大5 cm者病程4年,肿块大小可能与嗜碱细胞增殖能力向毛皮质分化程度有关,增殖能力低,分化程度高则易于成熟肿块就小,反之增殖能力强,分化程度低则易于生长,经逐步分化或成熟肿块就大,所以上述4例均见嗜碱细胞或过渡带细胞而无骨化。本病大多单发,多发者常伴肌强直性营养不良,刘艺新报道22例有3636%多发[5],本文仅1例双发。
鉴别诊断:儿童、青年头面部皮下无痛性结节,质硬可活动即要考虑本病,病理诊断主要是见到影细胞团,需鉴别:①表皮囊肿钙化,钙化亦见角化,但无嗜碱细胞和影细胞;②基底细胞癌 嗜碱细胞很像基底细胞,但癌肿浸润性生长,细胞有异型很少钙化无骨化;③毛根鞘囊肿,囊壁也含嗜碱细胞,但呈栅状排列无影细胞;④浸润性毛母质瘤,嗜碱细胞坏死较轻,影细胞不明显,钙化少见,常有透明细胞和玻璃样膜形成,呈浸润性生长和异型改变。
本病预后良好,未见恶变报道,手术能切除干净,未见复发。
参 考 文 献
[1] Lerer Mo Histopathology of the skin 6th edition philadelphia London NewYorR:B lippincott Company, 1983:530 ......
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