骨髓增生异常综合征13例临床分析
 |
| 第1页 |
参见附件(2087KB，2页)。
骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于髓系造血干细胞的克隆性疾病，好发于老年人。表现为一系或多系血细胞减少，骨髓功能异常而致三系细胞病态发育及增生异常活跃，但又伴显著的无效造血，外加向急性白血病进展的高风险为特征。对MDS的治疗，目前缺乏有效的根治方法，造血干细胞移植是唯一可以治愈的途径，但有风险大、费用昂贵、复发率高、造血干细胞来源有限等缺点，故临床多采用诱导分化、小剂量化疗及支持对症治疗，本文对13例MDS进行了临床分析，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 13例MDS患者均系我院1998年1月至2009年10月住院患者，其中男8例，女5例；年龄47~84岁，平均年龄69岁。按张之南主编的血液病诊断及疗效标准中关于MDS分型(分期)的建议[1]：本组13例符合难治性贫血(RA)4例，环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)3例，原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)3例，转化中的原始细胞过多的难治性贫血(RAEB-T)3例。
1.2 症状及体征 初诊时13例患者均有面色苍白、乏力、头晕、心悸等贫血症状，其中2例齿龈出血，1例呕吐，4例鼻衄，3例月经淋漓不尽，3例低热。查体示：13例有不同程度贫血貌，6例皮肤出血点、瘀斑，3例胸骨中下段压痛，3例脾脏肿大，3例肝脏肿大，1例浅表淋巴结肿大。
1.3 血象及骨髓象 一系减少(Hb、RBC)2例，二系减少(Hb、RBC、PLT或Hb、RBC、WBC)2例，全血细胞减少9例，Hb最低29 g/L，平均58 g/L，WBC最低1.4×109/L，平均3.2×109/L，PLT最低10×109/L，平均50×109/L。骨髓增生度：7例为Ⅱ级(明显活跃)，3例为Ⅲ级(活跃)，3例为Ⅳ级(低下)；13例均有病态造血[2]，5例可见微巨核细胞。
1.4 各系病态表现
1.4.1 粒系的病态表现 核质发育不平衡，核染色质疏松，颗粒稀少，巨幼样变明显，核分叶过多或不分叶，即假性佩-许(Pelger-Huet)异常，呈典型的夹鼻镜(pince-nez)样细胞。
1.4.2 红系的病态表现 红系增生明显活跃，在RA中，红系>50%的有3例，可见双核、三核和五核的奇数核，且多个核中的核体大小不一，核碎裂等变化，幼红细胞巨幼样变明显，成熟红细胞有点彩、多色性和巨大红细胞，染色不均匀，大小不均。
1.4.3 巨核细胞的病态表现 可见微巨核细胞及分叶过多的巨核细胞，产血小板巨核细胞少见，血小板大小不均，染色偏碱，颗粒稀少。
1.5 细胞化学染色 3例RAS，铁染色其环形铁粒幼细胞积分明显增高，为23%~44%，平均39.4%。
2 治疗
1例低增生性RA在确诊1个月后因感染及失血性休克死亡，其余12例患者中，除加强支持对症治疗外，4例单用全反式维甲酸(ATRA)20～60 mg/日，口服；3例合用维生素D3，口服；2例合用康力龙2 mg/次，2～3次/d口服；1例合用干扰素100万U，隔日1次皮下注射；1例合用康力龙及维生素D3；1例小剂量HA方案(三尖衫酯碱+阿糖胞苷)化疗两个疗程，骨髓幼稚细胞有所下降，但合并严重感染，促红细胞ATRA+维生素D3诱导分化治疗，并合用康力龙，促红细胞生成素及粒细胞刺激因子(G-CSF)至少用药观察3个月，最长达32个月，疗效均为部分缓解或进步。
3 讨论
MDS是一种造血干细胞的克隆性疾病，引起造血功能异常。主要表现为外周血中血细胞减少，骨髓细胞增生增多，成熟和幼稚血细胞都有形态异常。这种疾病常常进展为急性白血病。以往对MDS的治疗，疗效均不满意，近年来一些学者主张，对病情相对呈良性的RAS、RA患者采用刺激造血药、促分化剂及支持疗法，对极可能转化为急性白血病的RAEB或RAEB-t，CMML年轻患者或病情进展迅速者应采用化疗 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PDF附件(2087KB，2页)。