宫颈原发性子宫内膜间质肉瘤伴性索分化1例报告并文献复习
【摘要】 目的 探讨宫颈子宫内膜间质肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法 回顾1例宫颈ESS的临床及病理资料，辅以免疫组化分析。结果 组织学显示瘤细胞由弥漫性的单一圆形及短梭形细胞构成，类似增生期子宫内膜间质细胞，螺旋小动脉可见。 免疫组化：瘤细胞CD10、CK散在(+),Vimentin(+)。结论 宫颈ESS的发生与异位的子宫内膜相关，CD10 Vimentin是较好的一组抗体。
【关键词】
子宫内膜间质肉瘤；宫颈；子宫内膜异位症；免疫组化
宫颈子宫内膜间质肉瘤(Endometrial stromal sarcoma,ESS)是一种罕见的原发于宫颈的恶性肿瘤。经检索，目前国内报道4例[14]，本文报道1例并复习文献，对其临床病理特点，免疫组化标记以及鉴别诊断进行探讨，以提高对疾病的认识。
, http://www.100md.com 1 材料与方法
11 临床资料 患者62岁，无诱因点滴状阴道流血10 d伴尿频于我院就诊，妇科检查见阴道顶端直径70 cm球形实性肿物，突出宫颈下唇，表面见多量血管。彩超示：宫颈后唇处实质性低回声区，大小76 mm×62 mm×86 mm，内部回声不均匀，可见散在血流信号。 MRI示：宫颈区见包块呈长T1长T2混杂信号，与直肠分界欠清晰，增强扫描该病灶明显不均匀强化。印象诊断：考虑宫颈癌。遂行手术治疗，申请术中冰冻。术中见宫颈峡部向下被巨大肿物占据，呈球形与周围无粘连。术中冰冻：考虑宫颈间质肉瘤，低恶变。遂行子宫加双附件切除术。
12 方法 标本经4%中性甲醛固定，常规切片、HE染色、免疫组化标记采用SP法，CD10、CK、Vimentin、ER、PR、SMA、Actin、 ainhibin、CD34 、NSE均购自迈新公司，所有抗体的免疫组化染色均设阳性和阴性对照。
2 结果
, http://www.100md.com
21 巨检 全切子宫及双侧附件，子宫35 cm×3 cm×15 cm，内膜厚01 cm光滑，宫颈处见灰白色肿物113 cm×83 cm×72 cm，表面光滑，边界清晰，切面灰白色、实性、结节状、质细腻。双卵巢、输卵管表面切面未见特殊。
22 镜检 肿物由卵圆形及短梭形的瘤细胞构成，大部分呈弥漫性生长，有处呈条索状、小梁状生长。瘤细胞大小较一致，围绕小血管呈螺旋状排列，细胞胞界不清，核为圆形，核分裂像多见(8~10个/10 hPF)，胞质少，浅伊红，形态类似增殖期子宫内膜间质细胞，局灶见片状出血、坏死及炎细胞浸润。
23 免疫组化 CD10、 CK灶状(+)，Vimentin、ER、PR(+)；SMA、Actin、ainhibin、CD34、NSE(–)。
病理诊断：宫颈原发性子宫内膜间质肉瘤伴性索分化，左、右宫旁，双侧附件及阴道切缘未见肿瘤累及，萎缩性子宫内膜。
, http://www.100md.com
3 讨论
子宫内膜间质肉瘤多发生于子宫体，发生在宫颈的ESS罕见，临床常表现阴道流血及包块形成，术前易误诊为平滑肌瘤及宫颈癌，多见于中老年妇女。诊断ESS首先要排除子宫内膜间质肉瘤累及宫颈，诊断依据为子宫无原发性肿瘤，宫颈肿瘤具有子宫内膜间质形态学特点，免疫组化结果支持。文献多报道ESS与子宫内膜异位症有关。本例虽然在肿瘤内未找到宫内膜腺体，但考虑肿瘤病灶大，局灶有出血、坏死，使子宫内膜腺体破坏、脱落。
31 诊断 以前子宫内膜间质肉瘤依据核分裂像数目(分别为每10个高倍视野<10个和>10个核分裂)分为低度恶性和高度恶性两种，目前将这一组肿瘤统称为子宫内膜间质肉瘤，而核分裂活性只是评价预后的形态学指标之一。按照2003年WHO新分类，将有显著的核多形性、非典型性及坏死，缺乏肉瘤中的血管结构和其他特征性表现的命名为未分化子宫内膜肉瘤。一般认为，子宫内膜间质细胞来自中胚层苗勒管，具有多向分化潜能，可进一步衍化成子宫平滑肌及上皮等各种细胞，具有上皮性及肌源性抗体表达。近年来CD10阳性作为ESS诊断的一个有效标记物已被广泛应用，敏感性和特异性均很高。
, http://www.100md.com
32 鉴别诊断 Amant等[5]回顾性研究发现，ESS的误诊率比较高(约40%)，常被误诊为子宫平滑肌瘤，粘液样平滑肌瘤等，其误诊原因可能与ESS具有多向分化的特点有关。
321 子宫平滑肌瘤 具有厚壁血管和裂隙样结构明显，而非小血管。h钙调结合蛋白、催产素受体(OX)、Act、SMA、阳性，CD10阴性。
322 小细胞内分泌癌 瘤细胞体积小，排列呈岛屿状或弥散状，伴有菊形团，核深染，染色质细，NSE和低分子量角蛋白阳性。
323 恶性淋巴瘤 肿瘤细胞弥漫排列，缺乏特征性的血管形态。LCA、CD3、CD20阳性。324 颗粒细胞瘤 具有特征性的“咖啡豆”样细胞核，缺乏椭圆形细胞围绕螺旋小动脉样血管排列，ainhibin、CD99阳性。
33 诊断及治疗 ESS早期缺乏特异症状，不易诊断。活检及影像学检查断特异性较差，术中冰冻可提高诊断率，但冰冻切片取材局限，术后石蜡切片及免疫组化对ESS的诊断具有重要意义。ESS最有效的治疗方法是手术，手术后可辅以放疗、化疗及孕激素类药物治疗。
, 百拇医药
参考文献
[1] 罗军,王平,黎培毅,等原发性子宫颈子宫内膜间质肉瘤1例四川肿瘤防治,2001，(3)：118.
[2] 罗晓青.子宫颈原发性子宫内膜间质肉瘤1例.临床与实验病理学杂志,2007,23(3)：376.
[3] 郑秀平,李亚里,邹杰膀胱子宫内膜间质肉瘤.中国现代医学杂志,2004,14(6)：148149.
[4] Bosinca L, Massarelli C， Cossu Rocca P，et al Rectal endometrial stromal sarcoma arisind in endometriosis：reportof acaseDis ColonRectum,2001,44(6)：890.
[5] Amant F， Moerman P, cadron I, et al The diagnostic problem of endornetrial stromal sarcoma： report on six cases. Gynecol Oncol,2003,90(1)：3443., http://www.100md.com(王弘)
【关键词】
子宫内膜间质肉瘤；宫颈；子宫内膜异位症；免疫组化
宫颈子宫内膜间质肉瘤(Endometrial stromal sarcoma,ESS)是一种罕见的原发于宫颈的恶性肿瘤。经检索，目前国内报道4例[14]，本文报道1例并复习文献，对其临床病理特点，免疫组化标记以及鉴别诊断进行探讨，以提高对疾病的认识。
, http://www.100md.com 1 材料与方法
11 临床资料 患者62岁，无诱因点滴状阴道流血10 d伴尿频于我院就诊，妇科检查见阴道顶端直径70 cm球形实性肿物，突出宫颈下唇，表面见多量血管。彩超示：宫颈后唇处实质性低回声区，大小76 mm×62 mm×86 mm，内部回声不均匀，可见散在血流信号。 MRI示：宫颈区见包块呈长T1长T2混杂信号，与直肠分界欠清晰，增强扫描该病灶明显不均匀强化。印象诊断：考虑宫颈癌。遂行手术治疗，申请术中冰冻。术中见宫颈峡部向下被巨大肿物占据，呈球形与周围无粘连。术中冰冻：考虑宫颈间质肉瘤，低恶变。遂行子宫加双附件切除术。
12 方法 标本经4%中性甲醛固定，常规切片、HE染色、免疫组化标记采用SP法，CD10、CK、Vimentin、ER、PR、SMA、Actin、 ainhibin、CD34 、NSE均购自迈新公司，所有抗体的免疫组化染色均设阳性和阴性对照。
2 结果
, http://www.100md.com
21 巨检 全切子宫及双侧附件，子宫35 cm×3 cm×15 cm，内膜厚01 cm光滑，宫颈处见灰白色肿物113 cm×83 cm×72 cm，表面光滑，边界清晰，切面灰白色、实性、结节状、质细腻。双卵巢、输卵管表面切面未见特殊。
22 镜检 肿物由卵圆形及短梭形的瘤细胞构成，大部分呈弥漫性生长，有处呈条索状、小梁状生长。瘤细胞大小较一致，围绕小血管呈螺旋状排列，细胞胞界不清，核为圆形，核分裂像多见(8~10个/10 hPF)，胞质少，浅伊红，形态类似增殖期子宫内膜间质细胞，局灶见片状出血、坏死及炎细胞浸润。
23 免疫组化 CD10、 CK灶状(+)，Vimentin、ER、PR(+)；SMA、Actin、ainhibin、CD34、NSE(–)。
病理诊断：宫颈原发性子宫内膜间质肉瘤伴性索分化，左、右宫旁，双侧附件及阴道切缘未见肿瘤累及，萎缩性子宫内膜。
, http://www.100md.com
3 讨论
子宫内膜间质肉瘤多发生于子宫体，发生在宫颈的ESS罕见，临床常表现阴道流血及包块形成，术前易误诊为平滑肌瘤及宫颈癌，多见于中老年妇女。诊断ESS首先要排除子宫内膜间质肉瘤累及宫颈，诊断依据为子宫无原发性肿瘤，宫颈肿瘤具有子宫内膜间质形态学特点，免疫组化结果支持。文献多报道ESS与子宫内膜异位症有关。本例虽然在肿瘤内未找到宫内膜腺体，但考虑肿瘤病灶大，局灶有出血、坏死，使子宫内膜腺体破坏、脱落。
31 诊断 以前子宫内膜间质肉瘤依据核分裂像数目(分别为每10个高倍视野<10个和>10个核分裂)分为低度恶性和高度恶性两种，目前将这一组肿瘤统称为子宫内膜间质肉瘤，而核分裂活性只是评价预后的形态学指标之一。按照2003年WHO新分类，将有显著的核多形性、非典型性及坏死，缺乏肉瘤中的血管结构和其他特征性表现的命名为未分化子宫内膜肉瘤。一般认为，子宫内膜间质细胞来自中胚层苗勒管，具有多向分化潜能，可进一步衍化成子宫平滑肌及上皮等各种细胞，具有上皮性及肌源性抗体表达。近年来CD10阳性作为ESS诊断的一个有效标记物已被广泛应用，敏感性和特异性均很高。
, http://www.100md.com
32 鉴别诊断 Amant等[5]回顾性研究发现，ESS的误诊率比较高(约40%)，常被误诊为子宫平滑肌瘤，粘液样平滑肌瘤等，其误诊原因可能与ESS具有多向分化的特点有关。
321 子宫平滑肌瘤 具有厚壁血管和裂隙样结构明显，而非小血管。h钙调结合蛋白、催产素受体(OX)、Act、SMA、阳性，CD10阴性。
322 小细胞内分泌癌 瘤细胞体积小，排列呈岛屿状或弥散状，伴有菊形团，核深染，染色质细，NSE和低分子量角蛋白阳性。
323 恶性淋巴瘤 肿瘤细胞弥漫排列，缺乏特征性的血管形态。LCA、CD3、CD20阳性。324 颗粒细胞瘤 具有特征性的“咖啡豆”样细胞核，缺乏椭圆形细胞围绕螺旋小动脉样血管排列，ainhibin、CD99阳性。
33 诊断及治疗 ESS早期缺乏特异症状，不易诊断。活检及影像学检查断特异性较差，术中冰冻可提高诊断率，但冰冻切片取材局限，术后石蜡切片及免疫组化对ESS的诊断具有重要意义。ESS最有效的治疗方法是手术，手术后可辅以放疗、化疗及孕激素类药物治疗。
, 百拇医药
参考文献
[1] 罗军,王平,黎培毅,等原发性子宫颈子宫内膜间质肉瘤1例四川肿瘤防治,2001，(3)：118.
[2] 罗晓青.子宫颈原发性子宫内膜间质肉瘤1例.临床与实验病理学杂志,2007,23(3)：376.
[3] 郑秀平,李亚里,邹杰膀胱子宫内膜间质肉瘤.中国现代医学杂志,2004,14(6)：148149.
[4] Bosinca L, Massarelli C， Cossu Rocca P，et al Rectal endometrial stromal sarcoma arisind in endometriosis：reportof acaseDis ColonRectum,2001,44(6)：890.
[5] Amant F， Moerman P, cadron I, et al The diagnostic problem of endornetrial stromal sarcoma： report on six cases. Gynecol Oncol,2003,90(1)：3443., http://www.100md.com(王弘)