【关键词】肝豆状核变性；饮食；心理；用药；护理

    肝豆状核变性又称wlison病，是常染色体隐形遗传的铜代谢障碍疾病，主要在脑、肝、肾及角膜等部位表现有进行性铜沉积，临床以椎体外系症状、肝症状、角膜色素环为主症，病程大多呈缓慢进行性加重，我院2009年收治4例肝豆状核变性患者，具体指导护理措施如下。

    1 临床资料

    年龄为18~30岁，平均24岁，男3例，女1例，兄弟姐妹均无人发病，临床特点及治疗原则：神志清晰、语言略显笨拙、吞咽困难、流涎、全身震颤较明显、尤其以双上肢为重，血清铜蓝蛋白均明显减低，平均值为0.019 g/l，检查双侧角膜K-F环阳性，24 h尿铜量均大于100 ug，治疗原则是促进体内铜的排泄及减少铜的摄入，以建立铜代谢平衡。

    2 护理

    2.1 饮食护理 饮食治疗是肝豆状核变性的主要措施之一，饮食治疗的目的是利用食物因素减少铜的摄入，促进铜从身体中排出，饮食对疾病症状的改善起重要作用，因此饮食护理在本病的治疗中显得尤为重要。

    2.1.1 评估患者的营养状况并了解其饮食习惯 ......