非典型川崎病临床诊治体会
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【摘要】 目的 探讨非典型川崎病的临床诊治体会。方法 2008年10月至2011年10月期间，我院诊治的40例非典型川崎病患者，对其病例进行回顾性分析。结果 40例非典型川崎病患者，经过相应治疗后，临床症状和体征均消失，有3例冠状动脉扩张患者，经过1个月治疗后，复查均正常。整个治疗期间，无出现任何的并发症。结论 对于不典型川崎病的诊断，临床工作者需要特别重视，避免误诊，并且及时给予心脏超声检查，降低冠状动脉病变的发生率。
【关键词】
非典型川崎病；临床特征；诊治
川崎病(kawasaki disease，KD) 也称之为皮肤黏膜淋巴结综合征，其主要的临床表现为急性发热、出疹等全身自限性血管炎性疾病，心脏及冠状动脉病变受累最为严重，全身其他脏器均受累[1]。目前，对于川崎病的病因和发病机制都不是很清楚，对其的诊断主要依靠临床表现，但是缺乏特异性诊断方法[2]。所以，对于早期症状不典型的患者，容易造成误诊。本研究中，2008年10月至2011年10月期间，我院诊治的40例非典型川崎病患者，对其病例进行回顾性分析。现将结果汇报如下，以供临床参考。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2008年10月至2011年10月期间，我院诊治的40例非典型川崎病患者，其中男25例，女15例，年龄5个月~11.5岁。
1.2 临床表现 40例患者均出现发热表现，其中18例稽留热(45.0%)、l0例弛张热(25.0%)、12例不规则热(30.0%)，热程均大于5 d；其中30例出现皮肤损害(75.0%)，其中16例斑丘疹、8例猩红热样皮疹、6例荨麻疹，持续1～4 d；35例出现口腔黏膜改变(87.5%)；32例出现球结膜充血(80.0%)；20例出现肛周脱皮(50.0%)；10例出现手足皮肤硬性水肿(25.0%)，30例出现指(趾)端脱皮(75.0%)；32例出现颈淋巴结肿大(80.0%)。
1.3 诊断标准[3] 典型川崎病(KD)病例应具备以下六项指标检测结果中的五项，就可以确诊：发热的病程为五天或者五天以上；四肢末端改变，例如：发病早期的手足硬肿、掌跖红斑，恢复期指趾端出现膜状脱皮；双侧球结膜充血；口唇和口腔黏膜的改变，例如：口唇干红、皲裂、杨梅舌、口腔和咽部弥漫性充血；以躯干部为主的多形性皮疹，但没有形成水疱和结痂；颈淋巴结出现非化脓性肿大。
1.4 辅助检查 40例非典型川崎病患者中，24例患者出现白细胞总数，以及中性粒细胞升高(60.0%)，有10例血小板正常(25.0%)，有28例C反应蛋白升高(70.0%)，有27例红细胞沉降率明显增快(67.5%)，有18例心肌酶升高(45.0%)。心电图检查结果显示，有15例出现窦性心动过速(37.5%)，4例出现ST改变(10.0%)，3例冠状动脉扩张(7.5%)，2例早搏(5.0%)，1例心律不齐(2.5%)。
1.5 治疗方法
患者入院后，均给予抗感染及相关对症治疗，并进行各项辅助检查。静脉注射丙种球蛋白一次(2 g/kg)，或者每日静脉注射丙种球蛋白(400 mg/kg)，连用3～5 d，同时每日口服阿斯匹林肠溶片(30 mg/kg)，待患者退热后，用量减至5 mg/kg，直至临床症状消失、红细胞沉降率、C反应蛋白都恢复到正常范围之内。
2 结果
40例非典型川崎病患者，经过相应治疗后，临床症状和体征均消失，对于3例冠状动脉扩张患者，经过1个月治疗后，复查均正常。治疗期间未出现任何的并发症。结果见表1。
3 讨论
近年来，川崎病的发病率呈逐年增多的趋势。川崎病多是由于免疫系统过度活化，从而导致的急性全身性非特异性血管炎，好发于儿童期，主要累及小动脉[4]。累及冠状动脉的临床症状最为严重，冠状动脉病变容易继发冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等严重病变，可以导致冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等相对比较严重的并发症。如果出现严重并发症，这对于病情的严重程度和预后都会产生较大影响，因此对于川崎病导致的青年期的冠心病动脉硬化、心肌纤维化相关临床症状，日益受到重视。
由于川崎病的早期临床症状与一般发热性疾病相似，特征性的体征常常出现较晚，故诊断存在一定的困难，可导致误诊[5]。对于持续5 d发热的患儿，应严密观察其病情变化，对于早期伴有咳嗽、腹泻等临床表现的患儿，抗生素治疗效果不佳时，应结合实验室检查，考虑出现川崎病的可能。如果患儿出现不明原因的发热，并且伴有皮疹，眼结膜充血，口腔黏膜干裂，杨梅舌，颈部或者颌下淋巴结肿大，肢端硬肿或者脱皮等多项临床表现时，可考虑出现川崎病的可能。如果实验室检查中，白细胞、中性粒细胞、红细胞沉降率、C反应蛋白明显升高，血小板的变化情况出现相对较晚，出现上述异常情况时，应高度警惕出现川崎病的可能。因为EB病毒感染和耶尔森菌感染，可能导致冠状动脉病变，所以，注意排除EB病毒感染、猩红热、耶尔森菌感染、StevenJohnson综合征、幼年型类风湿性关节炎等其他疾病。
总之，对于不典型川崎病的诊断，临床工作者需要特别重视 ......
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