14例复发型吉兰巴雷综合征临床特征分析(2)

http://www.100md.com 2011年12月25日 孙建奎 卢宏 吴贵锋

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    参见附件。

     1.3.9 治疗 应用丙种球蛋白治疗3例，应用激素治疗5例，激素、丙种球蛋白联合治疗1例，激素、丙种球蛋白联合血浆置换治疗1例

    1.3.10 预后 首次发病后均完全缓解。末次发病后3例因经济原因放弃治疗，预后不详，余11例均完全缓解。

    1.4 统计学方法

    计量资料采用t检验，计数资料采用χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

    2 结果

    结果见表1。

    表1

    复发型与非复发型比较(例，%)

    

    颅神经受累感觉障碍重度瘫痪呼吸肌麻痹辅助呼吸

    复发型8(57.1)7(50)5(35.7)7(50)6(42.9)

    非复发型160(41.9)121(31.8)33(8.7)93(24.4)47(12.3)

    χ2值1.2682.05111.3384.688.36

    P值0.260.1520.0010.030.004

    3 讨论

    吉兰巴雷综合征是一种免疫介导的周围神经病，主要病理改变为神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴索变性。绝大多数呈单相病程，但少数有复发，复发难以预测，其复发率报道各异，为1~10%[2]，日本Baba等报道约4%的病例复发[3]，GrandMaison 报道了270例GBS患者中12例复发，复发率为12/270=4.44%[4]，国内报道复发率为10/373=2.68%[5]，本组病例复发率为14/395=3.5%，与文献报道一致。有报道复发型GBS男女比例为10∶1[3]、11∶4[6]，男性轻度易感，本组病例与此一致，而GrandMaison报道的复发GBS中男女比=7∶5=1.4∶1[4]，中国人、印度人、日本人男女比缘何与白人相差悬殊，不得而知，遗传因素可能起一定作用，亦可能是病例少，可增加样本含量，证实是否存在明显的男女差别。有报道复发型GBS(平均年龄34.2岁)发病年龄较非复发型(平均年龄46.9岁)早，且差别有统计学意义(P=0.001)，多见于30岁以下者[7]，本组病例30岁以下者占64%，与此一致，但复发型(平均年龄23岁)与非复发型(平均年龄20岁)差别却无统计学意义(P=0.645)。

    吉兰巴雷综合征病因及发病机制未明，分子模拟学说是目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一。复发型吉兰巴雷综合征是一种罕见的综合征，认为是吉兰巴雷综合征的一种变异型，有以下临床特征：发作前常有感染史，少数亦可无明显诱因；一般起病急，进展快；发作间歇时间长短不一，一般数月至数年，发作次数亦可二至数次；每次发作有相似临床表现，如两次发作均累及呼吸肌、颅神经等；在间歇期症状、体征完全或基本恢复正常，很少留有神经功能缺损。本组资料显示71%的复发型吉兰巴雷综合征患者发病前有感染史，但与非复发型相比(68.6%)[8]，无明显差别。首发症状主要为四肢对称性麻木、无力，亦与非复发型者无明显差别。症状达峰时间复发型(平均时间6.21 d)与非复发型(平均时间7.02 d[8])差别无统计学意义(P=0.727)。颅神经受累及者、感觉障碍者复发型比例与非复发型[8]差别无统计学意义。这与GrandMaison[4]、Taly AB[6]等报道“复发型GBS的临床特征与非复发型相比，无特殊差异”相一致，这可能是因为复发型与非复发型GBS病理、病理生理、发病机制相似[6]。其中6例患者初次发病临床特征(4例呼吸肌麻痹者初次发病时也存在呼吸肌麻痹；2例伴颅神经麻痹者初次发病时伴有颅神经麻痹)与复发时基本一致，支持复发型与非复发型GBS发病机制存在相似性。

    本组资料显示复发型吉兰巴雷综合征达峰时症状较非复发型者重，如四肢完全瘫痪者(肌力为0级)复发型较非复发型比例高，差别有统计学意义；呼吸肌麻痹者(7例/14，50%)、呼吸机辅助呼吸者复发型较非复发型比例高，呼吸机辅助呼吸时间复发型较非复发型时间长(平均时间19.3 d，t= 3.126，P=0.004)，差别也有统计学意义，这与国内报道一致[9]，原因不清，可能与前驱感染造成的再次超强免疫反应有关[10]。有报道复发病例脑脊液IgG含量明显高于初发病例，且脑脊液IgG增高可能与其症状加重相关联，提出是否可以将脑脊液IgG增高作为GBS复发或进展的标志[11]。本组资料显示无论是血清还是脑脊液IgG均与非复发型无明显差别，可能与样本含量小或是IgG测定方法不一样有关，尚需进一步研究。

    肌电图结果及脑脊液结果与非复发型相比无明显差别[8]，提示周围神经、神经根病变，髓鞘脱失或轴索变性。治疗方案与非复发型相一致，应用免疫调节药物，提示病变性质为免疫相关性。预后亦与非复发型相似，大多预后良好，无明显后遗症。

    参 考 文 献

    [1] Asbury AK, Arnason BG, Karp HR, et al. Criteria for diagnosis of guillainBarré syndrome. Ann Neurol, 1978, 3:565566.

    [2] Ropper AH, Wijdicks EFM, Truax BT. GuillainBarre Syndrome. FA Davis, Philadelphia, 1991:132.

    [3] Masayuki Baba, Muneo Matsunaga, Shoko Narita, et al.Recurrent GuillainBarre Syndrome in Japan. Internal Medicine,1995,34(10):10151018 ......

    http://www.100md.com/html/paper/1673-7555/2011/36/06-1.htm

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