骨纤维结构不良的研究及治疗进展
发病机制,骨纤维异常增殖症,四肢长管状骨,肿瘤,突变学说,纤维组织,患者,三种类型,破骨细胞
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张晓琪 安徽医科大学附属省立医院骨科;
【摘要】正骨纤维结构不良又称之为骨纤维异常增殖症,是一组以骨纤维变性为特征的类肿瘤样疾病,1976年由Campanacci[1]第一次命名为"骨纤维结构不良",约占肿瘤样疾病的7%[2]。属于一种先天性疾病,病变可分为三种类型,依次为单骨型(monostic fibrous dysplasia MFD)、多骨型
【关键词】 骨纤维结构不良 发病机制 骨纤维异常增殖症 四肢长管状骨 肿瘤 突变学说 纤维组织 患者 三种类型 破骨细胞
【分类号】R687.3
骨纤维结构不良又称之为骨纤维异常增殖症,是一组以骨纤维变性为特征的类肿瘤样疾病,1976年由Campanacci[第一次命名为“骨纤维结构不良”,约占肿瘤样疾病的7%[2]属于一种先天性疾病,病变可分为三种类型,依次为单骨型(monostic fibrous dysplasia MFD)、多骨型(polyostic fibr
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通讯作者：尚希福骨纤维结构不良又称之为骨纤维异常增殖症，是一组以骨纤维变性为特征的类肿瘤样疾病，1976年由Campanacci[1]第一次命名为“骨纤维结构不良”，约占肿瘤样疾病的7%[2]。属于一种先天性疾病，病变可分为三种类型，依次为单骨型(monostic fibrous dysplasia MFD)、多骨型(polyostic fibrous dysplasia PFD)及多骨伴皮肤色素沉着、内分泌障碍的McCuneAlbright综合征(MAS)，可发生于全身任何骨骼(以四肢长管状骨多见)，人体的其他组织或器官也可受累。FD多发于儿童和青少年患者，以正常骨髓组织、骨小梁结构被增生的纤维组织替代为特征的良性病变。但有关FD的病因、发病机制及治疗仍处于争论之中而没有统一的观点和治疗方式。
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